Rozšírená Aorta u Novorodencov: Objavte Príčiny, Diagnostiku a Najúčinnejšiu Liečbu

Aorta, najväčšia tepna v ľudskom tele, zohráva kľúčovú úlohu v distribúcii okysličenej krvi zo srdca do celého tela. Začína v ľavej komore srdca a prechádza cez hrudník a brucho, kde sa delí na menšie tepny, ktoré zásobujú životne dôležité orgány a končatiny. U novorodencov môže dôjsť k rozšíreniu aorty, stavu, ktorý si vyžaduje dôkladné vyšetrenie a včasnú intervenciu. Tento článok sa zameriava na príčiny, diagnostiku a možnosti liečby rozšírenej aorty u novorodencov, pričom zdôrazňuje dôležitosť včasnej diagnostiky a správneho manažmentu tohto potenciálne život ohrozujúceho stavu.

Čo je Aorta a Jej Funkcia?

Aorta alebo srdcovnica je najväčšia a najviac namáhaná cieva v ľudskom tele, zabezpečujúca presun krvi zo srdca do všetkých orgánov. Skladá sa z niekoľkých častí:

Aortálny koreň: Začína v ľavej komore srdca.
Vzostupná aorta: Stúpa nahor z koreňa aorty.
Aortálny oblúk: Srdcovnica sa v ňom zatáča smerom nadol. Z aortálneho oblúka vystupujú všetky dôležité tepny. K hlave smerujú tri tepny: ramennohlavá tepna, ľavá spoločná krčnica a ľavá podkľúčna tepna. Ramennohlavá tepna je dlhá 2 cm a vetví sa na pravú spoločnú a pravú podkľúčnu tepnu. Podkľúčne tepny pokračujú ako pazuchové tepny a neskôr ako ramenné tepny. V lakťovej jamke sa ramenná tepna vetví na lakťovú a vretennú tepnu.
Zostupná aorta: Siaha do brušnej dutiny až panvy, kde sa delí na bedrové cievy, ktoré zásobujú dolné končatiny. Z brušnej aorty vystupujú obličkové tepny a semenníkové (vaječníkové) tepny. V driekovej časti sa vetví na dve bedrové tepny: vonkajšiu a vnútornú. Vonkajšia bedrová tepna pokračuje ako stehnová tepna, ktorá sa delí na prednú a zadnú píšťalovú tepnu.

Funkciou aorty je transportovať litre krvi do orgánov a mozgu. Tepny, ktoré vystupujú z aortálneho oblúka zásobujú krvou horné končatiny a mozog. Podkľúčne tepny (pravá aj ľavá) zásobujú krvou svaly krku, hrtan, svaly ramenného kĺbu a stenu hrudníka. Brušná aorta dodáva okysličenú krv do spodných častí tela a orgánov, ktoré sa nachádzajú v brušnej dutine ako napr.: pečeň, črevá, žalúdok a obličky. Vnútorná bedrová tepna zásobuje vnútorné orgány uložené v panve.

Príčiny Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Rozšírenie aorty u novorodencov môže byť spôsobené rôznymi faktormi, vrátane vrodených chýb srdca, genetických syndrómov a iných zriedkavých stavov. Medzi najčastejšie príčiny patria:

Koarktácia Aorty (CoA): Je to častá extrakardiálna vrodená chyba srdca, charakterizovaná zúžením aorty v oblasti aortálneho istmu (miesto prechodu arcus aortae do aorta descendens) - miesto, kde ústi ductus arteriosus Botalli. Táto vada sa vyskytuje asi v 10 % prípadov všetkých vrodených chýb srdca a častejšie postihuje chlapcov. Koarktácia aorty je najčastejšie spojená s Turnerovým syndrómom.

Prečítajte si tiež: Diagnostika rozšírenej aorty u novorodencov

Pri postduktálnej koarktácii dochádza k rozdielnej hemodynamike, čo vedie k zmenám tlakových pomerov a vzniku pravo-ľavého skratu cez ductus arteriosus Botalli (z pľúcnice do descendentnej aorty). Desaturovaná krv z pravej komory sa dostáva do descendentnej aorty a do artérií, ktoré z nej odstupujú.
Genetické Syndrómy: Niektoré genetické syndrómy, ako napríklad Marfanov syndróm, Turnerov syndróm a Loeys-Dietz syndróm, sú spojené s oslabením cievnej steny a zvýšeným rizikom vzniku aneuryzmy aorty. Marfanov syndróm je vrodené ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, spôsobené mutáciou génu FBN1, ktorý kóduje tvorbu bielkoviny fibrilín. Táto bielkovina je dôležitou súčasťou spojivového tkaniva - napríklad väzov, kože, kostí, ale aj stien ciev. Pri Marfanovom syndróme je výsledné spojivové tkanivo elastickejšie, čo vedie k tomu, že cievy a srdce (najmä aorta) sú menej odolné voči tlaku a nadmerne sa rozširujú.
Vrodené Aneuryzmy: V zriedkavých prípadoch sa môže u novorodencov vyskytnúť vrodená aneuryzma brušnej aorty, čo je lokálne rozšírenie steny aorty, ktoré môže prasknúť a spôsobiť život ohrozujúce krvácanie.
Dvojitý Oblúk Aorty: Vzácne vrodené ochorenie, pri ktorom sa vytvorí dvojitý oblúk, ktorý obopne priedušnicu a pažerák a následne sa spojí do jedného.
Pravostranný Oblúk Aorty: Vrodená srdcová chyba, pri ktorej aortálny oblúk, ktorý po správnosti prechádza vľavo, odstupuje po pravej časti tela.

Prečítajte si tiež: Diagnostika vrodených srdcových chýb
Divertikul Aorty: Zriedkavá anomália, ktorá vyzerá ako vakovitý výbežok cievnej steny. Častým príkladom je divertikul Kommerell, ktorý vzniká v oblasti aortálneho oblúka alebo vzostupnej časti aorty.

Ako sa prejavuje rozšírená aorta

Rozšírená aorta u novorodencov nemusí byť vždy sprevádzaná zjavnými príznakmi, čo komplikuje včasnú diagnostiku. Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od príčiny a rozsahu rozšírenia aorty.

Koarktácia aorty (CoA)

Hmatný, ale oslabený pulz na a. femoralis: Lekár môže pri fyzikálnom vyšetrení zistiť oslabený pulz na stehennej tepne.
Auskultačný nález: Systolický šelest s intenzitou 2/6 - 3/6 pri ľavom hornom okraji sterna a v jugule. V niektorých prípadoch môže byť šelest netypický a tichý. Výrazne akcentovaná pulmonálna zložka II. ozvy je známka pľúcnej hypertenzie.

Marfanov syndróm

Marfanov syndróm môže postihnúť viaceré časti tela a každý človek je postihnutý odlišne. Medzi typické prejavy patria:

Nepomerne dlhé a tenké končatiny a ich časti. Charakteristické sú tzv. pavúčie prsty. Človek s MFS dokáže obopnúť zápästie palcom a malíčkom druhej ruky alebo palec mu vyčnieva zo zovretej dlane.
Vysoká postava.
Chybné zakrivenie chrbtice (skolióza/kyfóza).
Deformovaný hrudník (vpáčený, alebo kurací).
Deformity chodidla.
Hypermobilita: Nadmerná kĺbová voľnosť, t.j. zväčšený rozsah kĺbovej pohyblivosti nad bežnú normu. Väzy sú oslabené a spôsobujú nestabilitu kĺbov, ktorá môže viesť ku nevysvetliteľným pádom. U hypermobilných ľudí sú časté a opakované drobné či väčšie úrazy. Zvýšená pohyblivosť kĺbov spôsobuje, že sú náchylnejšie k výronom, drobným natrhnutiam šlachových vlákien a svalových skupín; k ich vzniku stačí menšia sila než u ľudí bez hypermobility. Niektorí ľudia majú pri svojej hypermobilite problémy - bolesti kĺbov - majú teda hypermobilní syndróm. Bolesť môže vychádzať priamo z kĺbu, ale môže byť lokalizovaná aj vo svaloch a šľachách. Môžu byť postihnuté prakticky všetky kĺby vrátane kĺbových spojení chrbtice. Svalová bolesť býva tam, kde svaly v okolí kĺbu musia pracovať viac a usilovnejšie, pretože kompenzujú prílišnú voľnosť väzov.
Protrusio acetabulae: Acetabulum je jamka bedrovéhu kĺbu. U detí s Marfan sy sa počas rastu jamka stáva hlbšou ako normálne. Hoci protrusio acetabulae nespôsobuje problémy v detstve alebo dospievaní, môže viesť k bolestivej forme artritídy v dospelosti (menej ako 5%).
Častým príznakom (50-80% prípadov) je ektopia šošovky (subluxácia), čo znamená jej vysunutie zo strednej (t.j. správnej) pozície v oku. Spôsobuje to zmena závesného aparátu šošovky, ktorý je tvorený práve bielkovinou fibrilín. Komplikáciou je úplné odtrhnutie šošovky, čo môže viesť k ďalším problémom. Častá je krátkozrakosť. Niekedy sa vyskytuje odlúpenie sietnice.
Reštrikčná choroba pľúc (primárný príznak je dýchavičnosť pri námahe) u viac ako 70% pacientov.
Pneumothorax - spontánny kolaps pľúc sa vyskytuje asi u 10% pacientov (príznaky sú dýchavičnosť, suchý kašeľ, alebo akútny nástup bolesti na hrudi; bolesť sa zhorší pri hlbokom nadýchu).
Emfyzém - strata alveolárnych stien a rozšírenie dýchacích ciest spôsobuje obštrukciu dýchacích ciest a zápal. Približne 10-15 percent ľudí s MFS má emfyzém pľúc, ale ten je pravdepodobne poddiagnostikovaný. Symptómy zahŕňajú dýchavičnosť pri aktivite, časté bronchitídy a nízky obsah kyslíka v krvi.
Durálna ektázia (Dural ectasia) - rozšírenie obalu miechy, obvykle v dolnej (lumbosakrálnej) časti sa vyskytuje asi u 60% pacientov. Prítomnosť durálnej ektazie nemusí vždy spôsobiť problémy, hoci to niekedy zapríčiňuje bolesti dolnej časti chrbta, takmer v kostrči, bolesť brucha, bolesti hlavy a nôh.

Prasknutie (ruptúra) aorty

Prasknutie aorty je život ohrozujúci stav, ktorý sa prejavuje nasledovne:

Bolesť na hrudníku, chrbte, bruchu alebo v nadbrušku
Ostrá a veľmi silná bolesť vystreľujúca medzi lopatky, do ramena, slabín, krku alebo do dolnej čeľuste
Chrapot, kašeľ, dýchavičnosť
Búšenie alebo nepravidelná činnosť srdca
Zrýchlený tep
Nevoľnosť, bledosť
Vysoký alebo nízky krvný tlak
Opuchy končatín, opuch pľúc
Mravenčenie, tŕpnutie
Horúčka, únava, malátnosť, slabosť
Točenie hlavy, poruchy vedomia alebo krátkodobá strata vedomia

Diagnostika Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Diagnostika rozšírenej aorty u novorodencov si vyžaduje komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa fyzikálne vyšetrenie a zobrazovacie metódy.

Prečítajte si tiež: Možnosti liečby rozšírenej aorty

Fyzikálne Vyšetrenie: Lekár si všíma možné cievne abnormality, ako sú zmeny pulzu na periférií končatiny v porovnaní s činnosťou srdca. Pomocou auskultácie môže v niektorých prípadoch zachytiť podozrivý šelest nad brušnou krajinou. Tiež si v niektorých prípadoch všíma vyklenutú neznámu podkožnú masu a podobne.
Echokardiografia: Je metódou na priame zobrazenie stenózy a ductus arteriosus. Transesofageálna echokardiografia sa realizuje cez pažerák, pri tejto metóde teda musíte na vyšetrenie prísť nalačno a prehltnúť sondu. Vyšetrovacou polohou je ľah na boku, pričom priebeh nie je príliš nepríjemný - pacientom je totiž podávané lokálne anestetikum na zmiernenie diskomfortu.
Angiografia: Je vhodná k presnej lokalizácii a rozsahu stenózy. Angiografická počítačová tomografia (CTA) alebo angiografická magnetická rezonancia (MRA) sa používajú na detailné zobrazenie aorty a okolitých štruktúr. Na nepravidelnosť v toku krvi upozorní aj ultrasonografické vyšetrenie využívajúce dopplerov jav.
CT Angiografia: Je minimálne invazívny postup na zobrazenie aorty. Na to, aby bol obraz rozlíšiteľný, vám lekár podá jódovú kontrastnú látku priamo do žily. Pokiaľ ste na kontrastnú látku alergický alebo máte ťažkosti s obličkami, musíte to lekárovi oznámiť ešte pred vyšetrením. V priebehu vyšetrenia ležíte na chrbte a počúvate pokyny lekára. CT vyšetrenie aorty má nenahraditeľné miesto aj pri chirurgickej liečbe, napríklad zavedení stentgraftu.
Ultrazvukové Vyšetrenie (USG): Lekár si môže všimnúť pulzovanie v oblasti pupka alebo aneuryzmu zistí náhodne pri vyšetreniach ako RTG hrudníka či ultrazvuku brucha, na ktoré sú pacienti poslaní často pre úplne iné ochorenia.

Liečba Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Liečba rozšírenej aorty u novorodencov závisí od príčiny, rozsahu a závažnosti stavu. Cieľom liečby je zabrániť narastaniu aneuryzmy a/alebo jej riešenie ešte pred vznikom disekcie alebo jej prasknutia.

Chirurgická liečba koarktácie aorty: Plastika podľa Walhausena s použitím ľavej a. subclavia. Operačný prístup je z ľavostrannej laterálnej torakotómie. Operácia po 9. mesiaci života má horšie výsledky.
Endovaskulárny Stent: Je kovová výstuž tepny so sieťovou elastickou štruktúrou, ktorá stabilizuje stenu cievy. Chirurgovia ho zavádzajú pomocou katétra, tenkej rúrky, cez stehennú tepnu až do aorty - do miesta aneuryzmy. Endovaskulárny stent (stentgraft) tak zabráni prasknutiu aneuryzmy. Na rozdiel od klasického chirurgického zákroku, stentgraft sa zavádza minimálne invazívnym spôsobom prostredníctvom malého rezu. Pacient je následne prepustený z nemocnice v priebehu niekoľkých dní.

Komplikácie po liečbe

Prevalencia re-koarktácie je udávaná v rozmedzí 3-26 %. Riešením je balónková angioplastika bez implantácie stentu. Prevalencia pseudoaneuryzmy je udávaná v rozmedzí od 5 - 50 %. Silným prediktorom vzniku je operácia s použitím záplaty podľa Vosschulteho, kedy dochádza často vplyvom tlaku krvi k prerezaniu záplaty. Pokojová hypertenzia sa vyskytuje až u 60 % pacientov po 25 rokoch od operácie a to aj bez súčasne prítomnej významnej rekoarktácie. Častejšie sa vyskytuje u pacientov operovaných po 9. mesiaci života.

Prevencia Rozšírenej Aorty

Nie vždy sa dá predísť vzniku aneuryzmy. Najlepšou prevenciou je zdravý životný štýl. Ak máte vysoký tlak alebo naň máte predispozíciu, je dôležité dodržiavať nasledujúce zásady:

Zdravý Životný Štýl: Zdravý životný štýl a vo vyššom veku aj pravidelné lekárske prehliadky sú najlepšou prevenciou srdcovo-cievnych ochorení.
Strava: Veľmi dôležitý je dostatočný príjem vitamínu B a množstvo tukov v strave by nemal presahovať 25% z celkového príjmu kalórií. V prípade tukov by malo ísť o nenasýtené tuky, ako napr. olivový olej, avokádo, orechy. Príjem solí by nemal presahovať 3000 mg na deň. Do jedálnička je dobré zaradiť veľa čerstvej zeleniny, strukoviny a z kalorickejších potravín celozrnné výrobky či hnedú ryžu.

tags: #rozsirena #aorta #novorodenec