Rozšírená Aorta u Novorodencov: Príčiny a Možnosti Liečby

Aorta, najväčšia tepna v ľudskom tele, zohráva kľúčovú úlohu v distribúcii okysličenej krvi zo srdca do celého tela. Začína v ľavej komore srdca a prechádza cez hrudník a brucho, kde sa delí na menšie tepny, ktoré zásobujú životne dôležité orgány a končatiny. U novorodencov môže dôjsť k rozšíreniu aorty, stavu, ktorý si vyžaduje dôkladné vyšetrenie a včasnú intervenciu. Tento článok sa zameriava na príčiny, diagnostiku a možnosti liečby rozšírenej aorty u novorodencov, pričom zdôrazňuje dôležitosť včasnej diagnostiky a správneho manažmentu tohto potenciálne život ohrozujúceho stavu.

Čo je Aorta a Jej Funkcia?

Aorta alebo srdcovnica je najväčšia a najviac namáhaná cieva v ľudskom tele, keďže presúva krv zo srdca do všetkých orgánov. Skladá sa z niekoľkých častí:

  • Aortálny koreň: Začína v ľavej komore srdca.
  • Vzostupná aorta: Stúpa nahor z koreňa aorty.
  • Aortálny oblúk: Srdcovnica sa v ňom zatáča smerom nadol. Z aortálneho oblúka vystupujú všetky dôležité tepny. K hlave smerujú tri tepny: ramennohlavá tepna, ľavá spoločná krčnica a ľavá podkľúčna tepna. Ramennohlavá tepna je dlhá 2 cm a vetví sa na pravú spoločnú a pravú podkľúčnu tepnu. Ramennohlavá tepna sa vetví na pravú spoločnú a pravú podkľúčnu tepnu. Podkľúčne tepny pokračujú ako pazuchové tepny a neskôr ako ramenné tepny. V lakťovej jamke sa ramenná tepna vetví na lakťovú a vretennú tepnu.
  • Zostupná aorta: Siaha do brušnej dutiny až panvy, kde sa delí na bedrové cievy, ktoré zásobujú dolné končatiny. Z brušnej aorty vystupujú obličkové tepny a semenníkové (vaječníkové) tepny. V driekovej časti sa vetví na dve bedrové tepny : vonkajšiu a vnútornú. Vonkajšia bedrová tepna pokračuje ako stehnová tepna, ktorá sa delí na prednú a zadnú píšťalovú tepnu.

Každý deň transportuje litre krvi do orgánov a mozgu. Tepny, ktoré vystupujú z aortálneho oblúka zásobujú krvou horné končatiny a mozog. Podkľúčne tepny (pravá aj ľavá) zásobujú krvou svaly krku, hrtan, svaly ramenného kĺbu a stenu hrudníka. Brušná aorta dodáva okysličenú krv do spodných častí tela a orgánov, ktoré sa nachádzajú v brušnej dutine ako napr.: pečeň, črevá, žalúdok a obličky. Vnútorná bedrová tepna zásobuje vnútorné orgány uložené v panve.

Príčiny Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Rozšírenie aorty u novorodencov môže byť spôsobené rôznymi faktormi, vrátane vrodených chýb srdca, genetických syndrómov a iných zriedkavých stavov. Medzi najčastejšie príčiny patria:

Koarktácia Aorty (CoA)

Ide o častú extrakardiálnu vrodenú chybu srdca, charakterizovanú podstatným zúžením aorty v oblasti aortálneho istmu (miesto prechodu arcus aortae do aorta descendens). Táto vada sa vyskytuje asi v 10 % prípadov v rámci všetkých vrodených chýb srdca a častejšie postihuje chlapcov. Koarktácia aorty je najčastejšie spojená s Turnerovým syndrómom. Pri postduktálnej koarktácii dochádza k rozdielnej hemodynamike, čo vedie k zmenám tlakových pomerov a vzniku pravo-ľavého skratu cez ductus arteriosus Botalli. Desaturovaná krv z PK sa dostáva do descendentnej aorty a do artérií, ktoré z nej odstupujú.

Prečítajte si tiež: Diagnostika vrodených srdcových chýb

Genetické Syndrómy

Niektoré genetické syndrómy, ako napríklad Marfanov syndróm, Turnerov syndróm a Loeys-Dietz syndróm, sú spojené s oslabením cievnej steny a zvýšeným rizikom vzniku aneuryzmy aorty. Marfanov syndróm je vrodené ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, spôsobené mutáciou génu FBN1, ktorý kóduje tvorbu bielkoviny fibrilín. Pri ochorení sú postihnuté kosti, cievy, srdce, pľúca, oči a tiež miecha.

Vrodené Aneuryzmy

V zriedkavých prípadoch sa môže u novorodencov vyskytnúť vrodená aneuryzma brušnej aorty, čo je lokálne rozšírenie steny aorty, ktoré môže prasknúť a spôsobiť život ohrozujúce krvácanie.

Ďalšie Vrodené Anomálie

Medzi ďalšie vrodené anomálie aorty patria:

  • Zdvojený Oblúk Aorty: Vzácne vrodené ochorenie, pri ktorom sa vytvorí dvojitý oblúk, ktorý obopne priedušnicu a pažerák a následne sa spojí do jedného.
  • Pravostranný Oblúk Aorty: Vrodená srdcová chyba, pri ktorej aortálny oblúk, ktorý po správnosti prechádza vľavo, odstupuje po pravej časti tela.
  • Divertikul Aorty: Zriedkavá anomália, ktorá vyzerá ako vakovitý výbežok cievnej steny. Častým príkladom je divertikul Kommerell, ktorý vzniká v oblasti aortálneho oblúka alebo vzostupnej časti aorty.

Ako sa Prejavuje Rozšírená Aorta

Rozšírená aorta u novorodencov nemusí byť vždy sprevádzaná zjavnými príznakmi, čo komplikuje včasnú diagnostiku. Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od príčiny a rozsahu rozšírenia aorty.

Koarktácia aorty (CoA)

  • Hmatný, ale oslabený pulz na a. femoralis: Lekár môže pri fyzikálnom vyšetrení zistiť oslabený pulz na stehennej tepne.
  • Auskultačný nález: Systolický šelest s intenzitou 2/6 - 3/6 pri ľavom hornom okraji sterna a v jugule. V niektorých prípadoch môže byť šelest netypický a tichý. Výrazne akcentovaná pulmonálna zložka II. ozvy je známka pľúcnej hypertenzie.

Príznaky Rozšírenej Aorty Všeobecne

Aj keď sú špecifické príznaky často neprítomné, v niektorých prípadoch sa môžu objaviť nasledujúce:

Prečítajte si tiež: Diagnostika rozšírenej aorty u novorodencov

  • Bolesť na hrudníku, chrbte, bruchu alebo v nadbrušku
  • Ostrá a veľmi silná bolesť vystreľujúca medzi lopatky, do ramena, slabín, krku alebo do dolnej čeľuste
  • Chrapot, kašeľ, dýchavičnosť
  • Búšenie alebo nepravidelná činnosť srdca
  • Zrýchlený tep
  • Nevoľnosť, bledosť
  • Vysoký alebo nízky krvný tlak
  • Opuchy končatín, opuch pľúc
  • Mravenčenie, tŕpnutie
  • Horúčka, únava, malátnosť, slabosť
  • Točenie hlavy, poruchy vedomia alebo krátkodobá strata vedomia

Diagnostika Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Diagnostika rozšírenej aorty u novorodencov si vyžaduje komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa fyzikálne vyšetrenie a zobrazovacie metódy.

Fyzikálne Vyšetrenie

Lekár si všíma možné cievne abnormality, ako sú zmeny pulzu na periférií končatiny v porovnaní s činnosťou srdca. Pomocou auskultácie môže v niektorých prípadoch zachytiť podozrivý šelest nad brušnou krajinou. Tiež si v niektorých prípadoch všíma vyklenutú neznámu podkožnú masu a podobne.

Echokardiografia

Je metódou na priame zobrazenie stenózy a ductus arteriosus. Transesofageálna echokardiografia sa realizuje cez pažerák, pri tejto metóde teda musíte na vyšetrenie prísť nalačno a prehltnúť sondu. Vyšetrovacou polohou je ľah na boku, pričom priebeh nie je príliš nepríjemný - pacientom je totiž podávané lokálne anestetikum na zmiernenie diskomfortu.

Angiografia

Je vhodná k presnej lokalizácii a rozsahu stenózy. Angiografická počítačová tomografia (CTA) alebo angiografická magnetická rezonancia (MRA) sa používajú na detailné zobrazenie aorty a okolitých štruktúr. Na nepravidelnosť v toku krvi upozorní aj ultrasonografické vyšetrenie využívajúce dopplerov jav.

CT Angiografia

Je minimálne invazívny postup na zobrazenie aorty. Na to, aby bol obraz rozlíšiteľný, vám lekár podá jódovú kontrastnú látku priamo do žily. Pokiaľ ste na kontrastnú látku alergický alebo máte ťažkosti s obličkami, musíte to lekárovi oznámiť ešte pred vyšetrením. V priebehu vyšetrenia ležíte na chrbte a počúvate pokyny lekára. CT vyšetrenie aorty má nenahraditeľné miesto aj pri chirurgickej liečbe, napríklad zavedení stentgraftu.

Prečítajte si tiež: Kozmetika a postup pri kúpaní novorodenca

Ultrazvukové Vyšetrenie (USG)

Lekár si môže všimnúť pulzovanie v oblasti pupka alebo aneuryzmu zistí náhodne pri vyšetreniach ako RTG hrudníka či ultrazvuku brucha, na ktoré sú pacienti poslaní často pre úplne iné ochorenia.

Liečba Rozšírenej Aorty u Novorodencov

Liečba rozšírenej aorty u novorodencov závisí od príčiny, rozsahu a závažnosti stavu. Cieľom liečby je zabrániť narastaniu aneuryzmy a/alebo jej riešenie ešte pred vznikom disekcie alebo jej prasknutia. Subclavia. Operačný prístup je z ľavostrannej laterálnej torakotómie. Operácia po 9. mesiaci života má horšie výsledky.

Chirurgická Liečba

  • Plastika podľa Walhausena s použitím ľavej a. subclavia: Operačný prístup je z ľavostrannej laterálnej torakotómie. Operácia po 9. mesiaci života má horšie výsledky.

Endovaskulárny Stent

Je kovová výstuž tepny so sieťovou elastickou štruktúrou, ktorá stabilizuje stenu cievy. Chirurgovia ho zavádzajú pomocou katétra, tenkej rúrky, cez stehennú tepnu až do aorty - do miesta aneuryzmy. Endovaskulárny stent (stentgraft) tak zabráni prasknutiu aneuryzmy. Na rozdiel od klasického chirurgického zákroku, stentgraft sa zavádza minimálne invazívnym spôsobom prostredníctvom malého rezu. Pacient je následne prepustený z nemocnice v priebehu niekoľkých dní.

Komplikácie po Liečbe

  • Prevalencia re-koarktácie je udávaná v rozmedzí 3-26 %. Riešením je balónková angioplastika bez implantácie stentu.
  • Prevalencia pseudoaneuryzmy je udávaná v rozmedzí od 5 - 50 %. Silným prediktorom vzniku je operácia s použitím záplaty podľa Vosschulteho, kedy dochádza často vplyvom tlaku krvi k prerezaniu záplaty.
  • Pokojová hypertenzia sa vyskytuje až u 60 % pacientov po 25 rokoch od operácie a to aj bez súčasne prítomnej významnej rekoarktácie. Častejšie sa vyskytuje u pacientov operovaných po 9. mesiaci života.

Prevencia Rozšírenej Aorty

Nie vždy sa dá predísť vzniku aneuryzmy. Najlepšou prevenciou je zdravý životný štýl. Máte vysoký tlak? Alebo naň máte predispozíciu?

Zdravý Životný Štýl

Zdravý životný štýl a vo vyššom veku aj pravidelné lekárske prehliadky sú najlepšou prevenciou srdcovo-cievnych ochorení. Veľmi dôležitý je dostatočný príjem vitamínu B a množstvo tukov v strave by nemal presahovať 25% z celkového príjmu kalórií. V prípade tukov by malo ísť o nenasýtené tuky, ako napr. olivový olej, avokádo, orechy. Príjem solí by nemal presahovať 3000 mg na deň. Do jedálnička je dobré zaradiť veľa čerstvej zeleniny, strukoviny a z kalorickejších potravín celozrnné výrobky či hnedú ryžu.

Čo Môže Spôsobiť Ochorenia Aorty

Príčiny vzniku ochorení aorty sú rôznorodé. Nedá sa ukázať na jeden príklad, že ten je tomu na vine. Príkladom sú geneticky a familiárne podmienené chyby, s ktorými sa človek už ako dieťa narodí. Tak je to i pri zúžení aorty, ktoré sa prejaví hneď po pôrode. Oslabenie cievnej steny má taktiež široký základ. A to prečo vzniká výdúť aorty nie je v každom prípade zapríčinené jediným faktorom.

Klasifikácia Aortálnych Ochorení

Aortálne ochorenia sa podľa odporúčaní ESC - European Society of Cardiology delia na tri základné skupiny, a to:

  • Akútny aortový syndróm - CAAS - 14 dní od vzniknutia ťažkostí
  • Subakútny aortový syndróm - CSAS - 15 až 90 dní trvania ťažkostí
  • Chronický aortový syndróm - CCAS - nad 90 dní

Akútny Aortový Syndróm

Zoskupenie týchto ochorení pod jednu hlavnú kategóriu má svoj praktický význam. Presná príčina vzniku sa môže líšiť, ale priebeh a klinické prejavy majú spoločné znaky. Problémom je oneskorená či nesprávne stanovená diagnóza. Nakoľko ide o akútne stavy, oneskorenie vhodnej liečby môže znamenať vznik komplikácií, ohrozenie zdravia a života až riziko úmrtia. Možnosťou je zámena s infarktom srdcového svalu. Podobné príznaky, odlišná diagnóza, rozdielna liečba. Oneskorenie = riziko úmrtia. Preto v prípade tejto kategórie ochorení je prvoradé a najdôležitejšie stanovenie správnej diagnózy.

Liečebné Možnosti

  • Pri chirurgickom zákroku endovaskulárny zákrok - katétrový výkon rizikom je skomplikovanie stavu a oslabenie aorty až jej následné prasknutie

Aneuryzma Aorty

Ide o výduť aorty. V tomto prípade sa oslabená cievna stena vyklenie mimo normálny priebeh aorty. Oslabenie nastáva pre rôzne príčiny. Príkladom je postihnutie vasa vasorum, čiže cievy ciev. Nastáva ischémia, teda nedokrvenie steny veľkej cievy - aorty. Toto nedokrvenie stenu aorty oslabí. Iným mechanizmom je ukladanie nevhodných látok do steny cievy, tak ako je tomu pri ateroskleróze. Tá taktiež spôsobuje poruchu funkcie cievy, jej elasticity a pevnosti. Zápalový proces, ktorý môže mať infekčný či neinfekčný pôvod rovnako. I pri výduti aorty sa odlišujú vrodené formy, ktoré spôsobí genetická chyba. Opakom sú získané aneuryzmy. V ich prípade sa uvádzajú rozličné vnútorné alebo vonkajšie činitele. Podporou rozvoja ochorenia je ich multifaktoriálne pôsobenie.

Formy Aneuryzmy

Odlišujú sa tri základné formy aneuryzmy, a to:

  • pravá vydutina - aneurysma verum čo je vydutie celej cievnej steny, a teda všetkých 3 vrstiev
  • disekujúca aneuryzma - aneurysma disecans k vydutiu sa pridáva roztrhnutie cievnej steny
  • pseudoaneuryzma - nepravá aneuryzma odborne tiež aneurysma falsum krv počas systoly srdca do výdute priteká počas diastoly srdca odteká rizikom je ruptúra, roztrhnutie cievy

Lokalizácia Aneuryzmy

Aneuryzmou môže byť postihnutý akýkoľvek úsek aorty. Uvádza sa, že ide o približné prerozdelenie podľa početnosti, a to na:

  • 60 % zasahuje koreň aorty + vzostupnú aortu (dilatácia ascendentnej aorty)
  • asi 40 % zostupnú aortu (rozšírenie descendentnej aorty)
  • 10 % oblúk aorty a hrudno-brušná časť

Ruptúra Aortovej Aneuryzmy

Ruptúra = roztrhnutie. Roztrhnutie aorty, čiže poškodenie steny aorty s jej otvorením spôsobí masívne krvácanie. Nakoľko krv aortou preteká pod vysokým tlakom. Podľa miesta ruptúry môže následne ísť o:

  • krvácanie do perikardu, ktoré vedie k tamponáde srdca krv sa hromadí v okolí srdca, vo vaku v ktorom je uložené nahromadená krv utláča srdce pri diastole - uvoľnení srdcového svalu, srdce nie je schopné sa dostatočne roztiahnuť a nasať krv nastupuje hypotenzia, zníženie srdcového výdaju, zníženie prekrvenia orgánov a tkanív až šokový stav
  • krvácanie do hrudnej dutiny - hemothorax a respiračné zlyhanie
  • krvácanie do brucha - hemoperitoneum

Krvácanie sa prehlbuje do hemoragického šoku, a môže skončiť náhlou smrťou. Pri ruptúre môže nastať i zatvorená forma. V tomto prípade sa poškodená cievna stena uzatvorí blízkymi štruktúrami, ako je napríklad perikard (osrdcovník), pleura (popľúcnica) alebo naliehajúci orgán.

Ostatné Stavy Zahŕňajúce Skupinu Ochorení Aorty

  • genetické ochorenia a zriedkavé ochorenia
  • aterosklerotické ochorenie aorty
  • zápalové ochorenie aorty - aortitída
  • aortálne tumory

Geneticky Podmienené Ochorenia Aorty

V tejto skupine sa nachádza viacero ochorení, s ktorými súvisí i poškodenie aorty a pri ktorých sa s nimi musí rátať. Geneticky podmienené a zriedkavé ochorenia, ako je Marfanov syndróm (vrodené ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, mutácia zasahujúca gén FBN1, ktorý kóduje tvorbu bielkovín fibrilín), Turnerov syndróm, Loeys-Dietz syndróm, Fabryho choroba, koarktácia aorty a iné. Sú to ochorenia, ktoré zapríčiní génová chyba a prejavujú sa rozmanite, vzhľadom k danej téme, s prítomným postihnutím kardiovaskulárneho systému a tiež aorty.

Ateroskleróza Aorty

Ateroskleróza je dlhodobý a progresívny proces, pri ktorom je postihnutá cievna stena. Presnejšie ateroskleróza postihuje stredne veľké a veľké tepny, a teda tiež hrudnú či brušnú aortu. Vtedy hovoríme o skleróze - presnejšie ateroskleróze aorty. Zasahuje cievy na akomkoľvek mieste organizmu. Od mozgu cez aortu po menšie tepny dolných končatín. Poškodenie sa týka cievnej steny, pričom do narušenej tepny prenikajú látky, ktoré tam za normálnych okolností nepatria. Ide hlavne o tuky + iné komponenty krvi. Časom sa zužuje vnútorná plocha cievy. Táto zmena negatívne vplýva na prúdenie krvi, čo opätovne prispieva k procesu kôrnatenia. Tento proces negatívne postihuje taktiež elasticitu cievy, v tomto prípade aorty. V cievnej stene sa tvorí aterosklerotické ložisko. Komplikáciou je teda spomínané zmenšenie priestoru pre prúdenie krvi. Avšak, prudší priebeh nastáva v prípade prasknutia aterosklerotického ložiska - plaku. Na takto poškodenú cievnu stenu nasadajú krvné doštičky a iné zložky hemostázy. Tvorí sa trombus, čiže krvná zrazenina. Tá následne prispieva k zúženiu priestoru vo vnútri cievy a obmedzuje prietok krvi. Nastáva syndróm akútnej aortovej oklúzie. Oklúzia = uzavretie, uzáver, prekážka. Táto prekážka v prietoku krvi zapríčiní nedokrvenie cieľového orgánu či tkaniva, končatiny. Podľa oblasti oklúzie plynie riziko nedokrvenia, napríklad pri dolnej končatine jej nekróza až gangréna. Vo vyšších úsekoch aorty i náhla smrť. V prípade, ak je zachovaný prívod krvi do cieľového tkaniva či orgánu kolaterálnym obehom, nemusia byť prítomné žiadne známky a prebieha asymptomaticky (kolaterálny = postranný, vedľajší, obkľučkový). Prípadne sa vyskytuje iba čiastočná porucha funkcie. Čo závisí od stavu postranného krvného zásobenia. Trombus = riziko odtrhnutia = embólia v inom mieste organizmu.

Zápalové Ochorenia Aorty - Aortitída

Popisujú sa dve formy, a to infekčná a neinfekčná. Medzi neinfekčné príčiny patria reumatoidná artritída, spondyloartropatie ako je napríklad ankylozujúca spondylitída, systémový lupus erythematosus, Behcetov syndróm, idiopatickú aortitídu veľkobunková - obrovskobunková arteritída a Takayasuova arteritída.

Hlavné Rizikové Faktory Vzniku

Tak ako pri iných ochoreniach, i pri poškodení aorty sa uvádzajú spoločné multifaktoriálne rizikové faktory. Tie vo vzájomnej spolupráci formujú postihnutie, a to v rozličnej kombinácii. Rizikové faktory sa delia na vnútorné a vonkajšie. Vnútorné zoskupujú tie, ktoré sú neovplyvniteľné, čo znamená, že ich nevieme svojim konaním zmeniť. Vonkajšie ovplyvniteľné vieme. Vnútorné = endogénne / vonkajšie = exogénne.

tags: #rozirena #aorta #novorodenca