Fenylketonúria (PKU) je dedičná metabolická porucha, ktorá si vyžaduje celoživotnú diétnu liečbu. Základom tejto diéty je obmedzenie príjmu fenylalanínu (Phe), aminokyseliny, ktorú telo nedokáže správne spracovať. Pre dojčatá a deti s PKU sú preto vyvinuté špeciálne PKU zmesi, ktoré im zabezpečujú potrebné živiny bez nadmerného obsahu fenylalanínu. Tento článok sa zameriava na zloženie týchto zmesí a ich význam v diétnej liečbe PKU.
Úvod do fenylketonúrie a jej diétnej liečby
Fenylketonúria (PKU) je autozomálne recesívne dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje nedostatok alebo nefunkčnosť pečeňového enzýmu fenylalanín hydroxylázy (PAH). Tento enzým je zodpovedný za premenu fenylalanínu na tyrozín. Pri jeho nedostatku sa fenylalanín hromadí v krvi a telesných tekutinách, čo vedie k poškodeniu mozgu a neurologickým problémom, ak sa ochorenie nelieči.
Diétna liečba PKU spočíva v obmedzení príjmu fenylalanínu v strave. To znamená elimináciu alebo výrazné zníženie konzumácie potravín bohatých na bielkoviny, ako sú mäso, ryby, vajcia, mliečne výrobky a strukoviny. Pre dojčatá a malé deti je táto diéta náročná, pretože tieto potraviny sú dôležitým zdrojom živín pre rast a vývoj. Preto sú pre ne vyvinuté špeciálne PKU zmesi.
Zloženie PKU zmesí pre dojčatá
PKU zmesi sú špeciálne formulované potraviny, ktoré nahrádzajú prirodzené bielkoviny v strave dojčiat a detí s PKU. Ich zloženie je starostlivo navrhnuté tak, aby zabezpečilo všetky potrebné živiny pre rast a vývoj, pričom obsah fenylalanínu je minimalizovaný.
Základné zložky PKU zmesí:
- Aminokyseliny bez fenylalanínu: Hlavnou zložkou PKU zmesí sú syntetické aminokyseliny, ktoré nahrádzajú prirodzené bielkoviny. Tieto aminokyseliny sú zbavené fenylalanínu, čím sa zabezpečí nízky príjem tejto aminokyseliny.
- Sacharidy: Sacharidy sú dôležitým zdrojom energie. V PKU zmesiach sa používajú rôzne druhy sacharidov, ako napríklad glukóza, maltodextrín alebo kukuričný škrob.
- Tuky: Tuky sú tiež dôležitým zdrojom energie a esenciálnych mastných kyselín. V PKU zmesiach sa používajú rastlinné oleje, ktoré obsahujú esenciálne mastné kyseliny, ako napríklad omega-3 a omega-6 mastné kyseliny.
- Vitamíny a minerálne látky: PKU zmesi sú obohatené o vitamíny a minerálne látky, ktoré sú nevyhnutné pre správny rast a vývoj. Medzi najdôležitejšie patria vitamíny A, D, E, C, B-komplex, vápnik, železo, zinok a jód.
- Stopové prvky: PKU zmesi obsahujú aj stopové prvky, ako napríklad meď, mangán, selén a chróm, ktoré sú potrebné pre rôzne metabolické procesy v tele.
Druhy PKU zmesí
Na trhu sú dostupné rôzne druhy PKU zmesí, ktoré sú určené pre rôzne vekové kategórie a individuálne potreby pacientov. Medzi najznámejšie patria:
Prečítajte si tiež: Sprievodca dehydratáciou u dojčiat
- PKU EASY POWDER: Zmes esenciálnych a neesenciálnych aminokyselín bez fenylalanínu obsahujúca sacharidy, vitamíny, minerálne látky a stopové prvky. Je určený pre deti od 8 rokov, dospievajúcich a dospelých. Dávkovanie je individuálne a určuje ho lekár.
- PKU GO: Zmes esenciálnych a neesenciálnych aminokyselín bez fenylalanínu obsahujúca sacharidy, vitamíny, minerálne látky a stopové prvky. Je určený pre deti od 1 roka do 10 rokov veku. Prípravok je prášok určený na prípravu kaše/gélu alebo nápoja. Dávkovanie je individuálne a určuje ho lekár.
- PKU EASY MICROTABS: Mikrotablety obsahujúce zmes esenciálnych a neesenciálnych aminokyselín bez fenylalanínu s predĺženým uvoľňovaním aminokyselín. Je určený pre deti od 4 rokov, dospievajúcich a dospelých. Je vhodný aj pre tehotné ženy s PKU, alebo pre ženy s PKU v príprave na tehotenstvo. Dávkovanie je individuálne a určuje ho lekár.
- PKU EASY LIQUID - RED: Tekutá zmes esenciálnych a neesenciálnych aminokyselín bez fenylalanínu obsahujúca sacharidy, vitamíny, minerálne látky, stopové prvky a omega-3 polynenasýtené mastné kyseliny (DHA a EPA). Dávkovanie je individuálne a určuje ho lekár.
Význam PKU zmesí v diétnej liečbe
PKU zmesi zohrávajú kľúčovú úlohu v diétnej liečbe fenylketonúrie. Umožňujú pacientom dodržiavať nízko-fenylalanínovú diétu bez toho, aby boli ochudobnení o dôležité živiny. Vďaka PKU zmesiam môžu dojčatá a deti s PKU rásť a vyvíjať sa normálne, bez rizika neurologických komplikácií spojených s neliečenou PKU.
Dôležité aspekty pri používaní PKU zmesí
- Individuálne dávkovanie: Dávkovanie PKU zmesí je individuálne a závisí od veku, telesnej hmotnosti, tolerancie prirodzených bielkovín a zdravotného stavu pacienta. Dávkovanie vždy určuje lekár alebo osoba kvalifikovaná v oblasti klinickej výživy.
- Pravidelné úpravy dávkovania: Dávkovanie PKU zmesí musí byť pravidelne upravované lekárom alebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinickej výživy, aby sa zabezpečil optimálny príjem živín a udržala sa hladina fenylalanínu v krvi v terapeutickom rozmedzí.
- Príprava a podávanie: PKU zmesi sa pripravujú a podávajú podľa pokynov výrobcu a odporúčaní lekára alebo osoby kvalifikovanej v oblasti klinickej výživy.
- Monitorovanie hladiny fenylalanínu: Pravidelné monitorovanie hladiny fenylalanínu v krvi je nevyhnutné na kontrolu účinnosti diétnej liečby a úpravu dávkovania PKU zmesí.
- Doplnková strava: PKU zmesi sa dopĺňajú o nízko-fenylalanínové potraviny, ako sú ovocie, zelenina a špeciálne nízko-bielkovinové produkty.
Súhlas so spracovaním súborov cookies
Pre správne fungovanie webových stránok, ich bezpečnosť a riadne zobrazovanie je potrebné spracovávať súbory cookies. Tieto cookies sú nevyhnutné pre uchovávanie produktov v košíku, fungujúce vyplňovanie či odosielanie formulárov a podobne. Štatistické cookies pomáhajú vylepšovať stránky na základe informácií o návštevnosti, klikaniach a dĺžke pobytu na stránke. Vďaka nim je možné zistiť, odkiaľ ľudia prichádzajú a na čo klikajú. Všetky informácie, ktoré súbory cookie zhromažďujú, sú súhrnné a anonymné. Údaje zo súborov cookies sa môžu používať v personalizovaných reklamách.
Prečítajte si tiež: Šál komín pre dojčatá
Prečítajte si tiež: Ako pripraviť hustú zeleninovú polievku pre dojča?