Zhubné nádory u detí predstavujú len zlomok (približne 1 %) zo všetkých onkologických ochorení v populácii. Hoci presné príčiny vzniku nádorov u detí nie sú celkom objasnené, niektoré genetické predispozície a vrodené ochorenia môžu zvyšovať riziko ich výskytu. Rovnako dôležité je poznať špecifiká detskej onkológie, keďže rovnaký typ nádoru sa môže správať odlišne u detí ako u dospelých.
Špecifiká detskej onkológie
Detská onkológia je relatívne mladý odbor, ktorý je súčasťou pediatrie a klinickej onkológie. Za posledné desaťročia dosiahla veda dramatické úspechy, vďaka ktorým sa celkové prežívanie pacientov zvýšilo z 10-15 % na súčasných 85 %. Liečba sa realizuje v špecializovaných onkologických centrách a je na medzinárodnej úrovni.
Základné rozdiely medzi detskou a dospelou onkológiou spočívajú v:
- Samotnom pacientovi: Dieťa nie je len "malý dospelý". Mnohé orgány nie sú plne funkčne zrelé a po narodení pokračuje funkčný vývoj a rast tela.
- Samotnom nádore: Nádory typické pre dospelých sa u detí vyskytujú zriedkavo alebo sú priam raritné.
Výhody a limity liečby detí
Detský vek predstavuje pre onkológa isté výhody:
- Dieťa nemá iné pridružené ochorenia.
- Orgány sú zdravé.
- Rýchlejšie hojenie rán.
- Výrazne lepšia tolerancia agresívnej chemoterapie.
Na druhej strane existujú aj určité limitácie:
Prečítajte si tiež: Diagnostika ABKM u 6-mesačného dieťaťa
- Funkčná nezrelosť orgánov, ktorá ovplyvňuje výber liečiv.
Najčastejšie typy nádorov u detí
V detskom veku sú typické najmä:
- Nádory vyrastajúce z nediferencovaných tkanív, tzv. embryonálne typy nádorov: neuroblastóm, nefroblastóm, retinoblastóm, meduloblastóm a iné. Typicky sa vyskytujú v skorom detstve (0-5 rokov) a prvá genetická zmena prebehne ešte počas tehotenstva (prenatálne) v embryonálnej fáze života.
- Nádory vyrastajúce zo spojivového tkaniva a mezenchymálne typy nádorov: sarkómy
- Hematoonkologické ochorenia: leukémie a lymfómy
V celkovej populácii sa najčastejšie vyskytujú nádory hrubého čreva, pľúc, prsníka alebo krčka maternice a väčšina z nich sú karcinómy, nádory epiteliálneho tkaniva. U detí sa stretávame najviac s rakovinou krvotvorby (leukémie a lymfómy), nádormi nervového tkaniva (nádory mozgu) a nádormi embryonálneho pôvodu (napríklad neuroblastóm).
Incidencia nádorov u detí
Výskyt nádorov u detí je zriedkavý. V európskych krajinách detské nádory predstavujú menej ako jedno percento zaregistrovaných prípadov. Hoci nádorové ochorenie je veľmi rozšírené v populácii, u detí je veľmi zriedkavé. Formy nádorov u detí sa tiež líšia od nádorov u dospelých. Je dôležité si uvedomiť, že napriek zriedkavému výskytu zostávajú nádory chorobou spôsobujúcou najviac úmrtí počas väčšej časti detského veku. Hovorila o tom aj Eva Šteliarová-Foucher, členka Sekcie dohľadu nad rakovinou v Medzinárodnej agentúre pre výskum rakoviny (IARC), ktorá je špecializovanou inštitúciou Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO).
Príčiny vzniku nádorov u detí
Nádor je dnes považovaný prakticky za genetické ochorenie, pri ktorom je nutné, aby došlo ku genetickým mutáciám. Činitele, ktoré tieto mutácie navodzujú, sú multifaktoriálne. Samotná príčina nie je známa. Rozlišujeme určité rizikové faktory, ktoré zvyšujú výskyt nádorov, medzi ktoré zaraďujeme:
- Vrodené vývojové chyby a anomálie
- Imunodeficiencia (oslabenie imunitného systému)
- Faktory vonkajšieho prostredia (UV žiarenie, ionizujúce a radónové žiarenie, vírusové infekcie, chemické látky, plesne a iné)
- Rizikové faktory počas gravidity (fajčenie matky, abúzy alkoholu a drogových látok, niektoré lieky (antiepileptiká), stres, vysoký vek otca a iné)
Mnohé nádory, hlavne tie najčastejšie karcinómy, sú výsledkom dlhodobého pôsobenia rôznych karcinogénnych látok, napríklad tabakového dymu, horúcich nápojov, nevhodnej stravy, určitých druhov infekcií. Tieto sa nestihnú vyvinúť počas detských rokov života, lebo expozícia je kratšia a menej intenzívna. Takže nádory u detí sú pravdepodobne do veľkej miery spôsobené vnútornými príčinami, ktoré zatiaľ dobre nepoznáme.
Prečítajte si tiež: Príznaky náročného dieťaťa
Genetická predispozícia a vonkajšie vplyvy
Hoci nádory u detí sú pravdepodobne z väčšej časti spôsobené genetickou predispozíciou, skúmajú sa aj vonkajšie vplyvy, s cieľom potenciálnej prevencie. Napríklad sa zistilo, že deti, ktoré navštevujú materskú školu alebo jasle, a teda prichádzajú už od veľmi nízkeho veku do styku s rôznymi infekciami, sú menej náchylné k vzniku leukémie ako deti rastúce v izolovanom prostredí. Vysvetľuje sa to tým, že včasná stimulácia imunitného systému umožňuje vybudovanie potrebnej odolnosti. Ak takáto odolnosť chýba, tak potom bežné infekcie môžu u detí spôsobiť nezvyčajnú odpoveď v podobe detskej leukémie. Zdá sa tiež, že rakovinové riziko je nižšie u dojčených detí a u detí, ktorých matky doplňovali svoju výživu kyselinou listovou, teda vitamínom B9.
Klinický obraz a diagnostika
Symptomatológia závisí od typu nádoru, od veku pacienta, lokalite a rozsahu ochorenia. Žiadny klinický príznak nie je špecifický pre malígny nádor a môže byť spôsobený mnohými inými príčinami.
Za podozrivý je považovaný akýkoľvek príznak, ktorý neodpovedá na adekvátnu liečbu dlhšiu ako 3 týždne a pre ktorý nemáme žiadne iné vysvetlenie.
Príznaky môžu byť:
- Lokálne: hmatná nádorová masa, príznaky z útlaku okolitých orgánov, bolesť, kašeľ
- Celkové: zhoršený prospech, teploty, chudnutie, potenie, svrbenie, celková slabosť, zvýšená únava
U detí sa častejšie stretávame aj s tzv. paraneoplastickými príznakmi. To sú také, ktorých charakter neodpovedá lokalite samotného nádoru. Napr. neuroblastóm (nádor v mozgu) a jeho paraneoplastický symptóm vo forme vodnatej hnačky.
Prečítajte si tiež: Dávkovanie Burow Ušná Instilácia VULM
Diagnostické postupy
Diagnostické postupy v detskej onkológií sa zásadne nelíšia od dospelej onkológie. Na prvom mieste diagnostickej hierarchie stojí práve rodič, ktorý si svoje dieťa pozná najlepšie, trávi s ním najviac času a aktívne nosí dieťa na preventívne prehliadky. Lekár prvého kontaktu - pediater - dieťa pravidelne vyšetruje a pri podozrení na prebiehajúci onkologický proces dieťa odošle do špecializovaného centra. Takéto centrum má k dispozícii kompletné laboratórne vybavenie, vrátane hematológie, biochémie, mikrobiológie, molekulárnej genetiky a iné. Nevyhnutnou súčasťou sú zobrazovacie metódy, ako sú RTG, CT, MR, PET/CT alebo PET/MR, metódy nukleárnej medicíny, špecializovaný patológ v oblasti detských nádorov a v neposlednom rade je dnes podmienkou aj tkanivová banka.
Skríning detských nádorov
Screeningové vyšetrenie detských nádorov sa u nás, ani nikde inde vo svete nevykonáva. Dôvodom je hlavne zriedkavý výskyt týchto ochorení, ich rýchly rast ale hlavne kvôli tomu, že nedokážeme definovať rizikovú skupinu, ktorá by zo screeningu profitovala.
Liečba detských nádorov
Dramatické úspechy v detskej onkológii v posledných desaťročiach boli dosiahnuté vďaka intenzívnej multimodálnej liečbe a zlepšení podpornej terapie.
Medzi základné metódy liečby patria:
- Chirurgická liečba: V detskom veku má určité špecifiká. Nutné je zvoliť správny postup, načasovanie operácie, predoperačný staging ochorenie. Mnohokrát sa postupuje k neoadjuvantnej chemoterapii, čo znamená, že pred zákrokom sa podáva chemoterapia s cieľom zmenšiť nádorovú masu pre lepšie výsledky počas operácie.
- Systémová chemoterapia: Stále najefektívnejšia terapia pri detských nádoroch. Väčšinou sa využívajú kombinované terapeutické postupy.
- Rádioterapia: Používa sa na ošetrenie zvyšku nádoru a po chemoterapii.
- Transplantácia kostnej drene: Využíva sa pri niektorých typoch leukémií a lymfómov.
- Cielená terapia a imunoterapia: Nové metódy liečby, ktoré sa zameriavajú na špecifické molekulárne ciele v nádorových bunkách alebo na posilnenie imunitného systému pacienta.
Imunoterapia - nová nádej v liečbe
Inovatívna imunoterapia sa zavádza u onkologicky chorých detí, ktoré pomaly reagujú na štandardnú liečbu. Liek cielene pôsobí na leukemické bunky aktiváciou vlastného imunitného systému. Preto má oproti chemoterapii menej nežiaducich účinkov. Liečba si vyžaduje nepretržité podávanie infúzie počas 28 dní. V súčasnosti prebiehajú klinické štúdie, ktoré majú overiť, či náhrada časti chemoterapie liekom v prvej línii liečby prinesie aspoň rovnaké, ak nie lepšie dlhodobé výsledky ako tá doterajšia.
Liečba osteosarkómu a Ewingovho sarkómu
Terapia sa zameriava nielen na samotný nádor, ale aj na minimalizovanie vedľajších účinkov liečby. Liečebné postupy nie sú jednotné, závisia na veku dieťaťa a jeho celkovom zdravotnom stave, na type, lokalizácii a veľkosti nádoru, jeho klinickom štádiu a na aktuálne najlepšie doloženom odporučení liečby. Možnosťou je operačné riešenie (resekcia, amputácia, exkochleácia a pod.), chemoterapia (u ES aj osteosarkómu), rádioterapia (u ES), riešenie a odstraňovanie metastáz.
Výzvy a budúcnosť detskej onkológie
Hoci úspešnosť liečby detských onkologických ochorení je vysoká, stále existujú výzvy a priestor na zlepšenie. Medzi ne patria:
- Zníženie vedľajších účinkov liečby: Chemoterapia a rádioterapia môžu mať dlhodobé vedľajšie účinky na rast a vývoj dieťaťa.
- Zlepšenie liečby agresívnych a rezistentných nádorov: Niektoré typy nádorov sú ťažko liečiteľné a vyžadujú si nové terapeutické prístupy.
- Personalizovaná liečba: Prispôsobenie liečby individuálnym charakteristikám pacienta a nádoru.
- Výskum príčin vzniku nádorov u detí: Lepšie pochopenie príčin vzniku nádorov umožní vyvinúť účinnejšie preventívne opatrenia.
Potreba podpory a povedomia
Je dôležité zvyšovať povedomie o detskej rakovine a podporovať výskum nových metód liečby. Rodiny s onkologicky chorými deťmi potrebujú komplexnú podporu - od materiálnej pomoci, cez psychologickú a sociálnu podporu, až po fyzioterapiu a canisterapiu.
Úspešnosť liečby
Úspešnosť liečby rakoviny u detí je vysoká. V súčasnosti dokážete vyliečiť 8 detí z 10. Liečba detských onkologických ochorení patrí medzi úspešné príbehy medicíny 20. storočia. V roku 1948 sa prvýkrát v Bostone podarilo dostať deti s leukémiou do remisie. V 70-tych rokoch vznikali prvé štúdie, kde sa nasadzovalo pri liečbe viacero liekov. V 80-tych rokoch to začalo byť účinné. Keď bola niekomu v roku 1965 diagnostikovaná leukémia, šanca na vyliečenie bola veľmi nízka, menej ako 5 percent. V súčasnosti, keď má niekto leukémiu, tak tá úspešnosť na vyliečenie je až 80 percent.