Rázštep pery a/alebo podnebia je vrodená vývojová chyba, pri ktorej počas vnútromaternicového vývinu nedôjde k úplnému zrasteniu tkanív tvoriacich hornú peru a/alebo podnebie. V tomto článku sa zameriame na rázštep podnebia u novorodencov, jeho príčiny, prejavy a možnosti liečby.
Čo je rázštep podnebia
Slovo „rázštep” vo všeobecnosti znamená „rozdelenie”, „rozostúpenie” alebo „nezrastenie”. Podstatou rázštepu je nezrastenie niektorých tkanív. U človeka s rázštepom pery má nezrastenú hornú peru - jeho pera je teda rozdelená na dve časti (ak iná rázštep iba na jednej strane pery). Rázštep pery môže zasiahnuť aj horné ďasno - potom bude aj ďasno nezrastené, rozdelené na dve časti. Toto nezrastenie môže pokračovať až na podnebie vo vnútri úst. Za normálnych okolností sú tieto časti úst zrastené, sú plynulo spojené a my ich vnímame ako jeden celok. U človeka s rázštepom sa tieto časti nezrástli počas raného vnútromaternicového vývinu ešte pred narodením.
Je dôležité vedieť, že človeku s rázštepom nič nechýba, nechýba mu nijaké tkanivo ani nijaká časť úst. Každé dieťa vyvíjajúce sa v tele matky musí prejsť obdobím, keď má ešte nezrastené časti pery a podnebia.
Vývoj podnebia
Asi v období štvrtého týždňa po oplodnení majú všetky embryá nezrastenie (alebo rázštep) v oblasti tkanív, z ktorých sa neskôr vyvinie pera a ďasno. Nezrastenie je na oboch stranách pery, zasahuje aj obe strany ďasná a pokračuje na okraj tkanív, ktoré neskôr vytvoria nozdry. V siedmom týždni tehotenstva sa tieto tkanivá spoja a zrastú a vytvoria tak priehradku medzi nosom a prednou časťou úst.
Na obrázku vidíme oblasť, z ktorej sa vyvinie podnebie, horná stena alebo klenba v ústach. Skladá sa z dvoch častí: z tzv. tvrdého a mäkkého podnebia. Tvrdé podnebie je tvorené kosťou (preto sa volá tvrdé) a mäkké podnebie svalovinou. Približne v 10. - 12. týždni tehotenstva sa zatiaľ rozdelené časti podnebia priblížia a zrastú, aby vytvorili normálne celistvé podnebie.
Prečítajte si tiež: Kozmetika a postup pri kúpaní novorodenca
U dieťaťa, ktoré sa narodilo s rázštepom, sa zjavne stalo niečo, čo prekazilo normálne zrastanie týchto tkanív. Z nejakého dôvodu, ktorý nám zatiaľ nie je vždy úplne známy, nenastalo spojenie tkanív. Niekedy sa nespojí iba malá časť týchto tkanív a ostatné sa zrastú normálne. Vtedy má dieťa čiastočný, tzv. nekompletný rázštep. Niekedy sa však nespoja nijaké z týchto tkanív a dieťa má úplný alebo kompletný rázštep pery a podnebia.
Typy rázštepov
Ak sa nespoja tkanivá pery a ďasná, hovoríme o rázštepe primárneho podnebia alebo niekedy zjednodušene (a nie celkom presne) o rázštepe pery. Ak sa nespoja tkanivá, ktoré tvoria vnútorné podnebie, hovoríme o rázštepe sekundárneho podnebia alebo zjednodušene o rázštepe podnebia.
Ak sa nezrastú tkanivá na jednej polovici tváre, hovoríme o jednostrannom - pravostrannom alebo ľavostrannom rázštepe. Ak sa nezrastú tkanivá na oboch stranách, ide o obojstranný rázštep. Zriedkavejším typom rázštepu je rázštep zasahujúci iba svalovinu v mäkkom podnebí. Tento rázštep na prvý pohľad nevidno, pretože nezrastené svalstvo je prekryté normálnou celistvou sliznicou. Volá sa submukózny rázštep (podslizničný). Často sa odhalí iba podľa nezrastenej uvuly: to je lalôčik, ktorý visí na konci podnebia v hrdle.
Príčiny vzniku rázštepu podnebia
Pri rázštepe pery alebo podnebia sa jedná o nedokončenie vývoja jednotlivých častí tela počas embryonálneho vývoja. S ohľadom na riziko vzniku rázštepu sa podľa odbornej literatúry uvádza ako kritické obdobie medzi 4. až 12. týždňom tehotenstva, keď sa vyvíja a formuje podnebie. Najčastejšou príčinou vzniku rázštepu bývajú infekcie v tehotenstve (rubeola, herpesové vírusy) alebo požívanie niektorých druhov liekov (kortikoidov, diazepamu alebo antiepileptík).
Medzi ďalšie faktory, ktoré môžu prispieť k vzniku rázštepu podnebia, patria:
Prečítajte si tiež: Sprievodca kŕmením novorodenca
- Genetická predispozícia
- Nedostatok kyseliny listovej v strave matky počas tehotenstva
- Vystavenie matky škodlivým látkam počas tehotenstva (alkohol, fajčenie, drogy)
Prejavy rázštepu podnebia
Ak sa pozrieme dieťaťu s rázštepom do úst, vidíme v hornej časti otvor. Ten potom môže spôsobovať problémy pri dýchaní alebo dojčení.
Medzi hlavné prejavy rázštepu podnebia patria:
- Viditeľný otvor v podnebí
- Ťažkosti s kŕmením (problémy s prisatím, prehĺtaním, časté dusenie sa)
- Časté infekcie stredného ucha (otitídy)
- Problémy s rečou (nezrozumiteľná reč, nazálny hlas)
- Problémy so sluchom (v dôsledku častých infekcií stredného ucha)
Infekcie stredného ucha (otitídy)
Otitídy sú jedným z najčastejších dôvodov návštev u detského lekára a zároveň patrí k najbežnejším príčinám chirurgických zákrokov u detí v západných krajinách. To, že ide o veľmi časté ochorenie, potvrdzuje aj výsledok výskumu uskutočneného v piatich krajinách Európskej únie, ktorý ukázal, že na každých tisíc detí pripadá ročne až 268 návštev u lekára práve pre zápal stredného ucha. Ten zahŕňa rôzne zápalové infekcie stredného ucha a podľa príznakov, závažnosti a dĺžky trvania sa delia do niekoľkých kategórií na akútne alebo chronické zápaly stredného ucha, opakované otitídy a zápaly sprevádzané výtokom. Prepukajú predovšetkým začiatkom zimného obdobia. V tom období sa najviac vyskytujú rôzne respiračné patogény, napr. vírusy oslabujúce imunitný systém, a pneumokoky ľahšie vnikajú do tela. Podľa odborných odhadov tri štvrtiny všetkých detí minimálne raz ochorejú akútnym zápalom stredného ucha ešte pred dosiahnutím tretieho roku života. Deti, ktoré prvýkrát ochorejú na akútny zápal stredného ucha pred dvanástym mesiacom veku, často trpia otitídou opakovane. Stredoušný zápal sa najčastejšie objavuje medzi šiestym mesiacom až šiestym rokom veku. Viac pritom postihuje chlapcov ako dievčatá.
Na vzniku akútneho hnisavého zápalu stredného ucha sa podieľa veľké množstvo faktorov. K najbežnejším patria infekcie, spravidla bakteriálna alebo vírusová. Najčastejším pôvodcom je baktéria pneumokok, Streptococcus pneumoniae.
Na vzniku otitíd sa môžu podieľať aj porucha funkcie sluchovej trubice, stav imunitného systému, alergie, vonkajšie prostredie aj úroveň hygieny. Vzhľadom na častý výskyt zápalu stredného ucha u novorodencov a malých detí je pravdepodobne najvýznamnejším faktorom nezrelosť a porucha funkcie sluchovej trubice, prípadne celková nezrelosť imunitného systému.
Prečítajte si tiež: Starostlivosť o predčasne narodené deti
Zápaly stredného ucha sú častou komplikáciou vírusovej infekcie horných dýchacích ciest, keď infekcia spôsobí opuch sliznice v oblasti nosovej dutiny, nosohltana, sluchovej trubice a následne stredného ucha. Vplyvom sťaženej priechodnosti sluchovej (Eustachovej) trubice vzniká podtlak a neskôr výpotok, ktorý sa hromadí v stredoušnej dutine. Ak baktérie alebo vírusy vyskytujúce sa v nosohltane prestúpia cez sluchovú trubicu do stredného ucha, spôsobia akútny hnisavý stredoušný zápal. Ten má typické príznaky infekcie.
Príznaky zápalu ucha
Dieťa sa sťažuje na bolesti ucha, poruchu sluchu, bolesti hlavy. Môže udávať, že počuje zvuky ako tlkot srdca, pískanie, poprípade ozvenu svojho hlasu. Môže byť zvýšená teplota až horúčky. Dieťa je nepokojné až plačlive. U menších detí môžu byť prítomné trhavé pohyby hlavou, škrabance okolo ucha, dieťa si nervozne chytá uško. Typické pre zápal stredného ucha je, že bolesti a teplota sú vyraznejšie v noci, často je dieťa cez deň úplne kľudné a v noci nespí, preplače celú noc.
Môže byť prítomný výtok z ucha. Často dieťa povie, že ucho už nebolí, keď začne výtok. Je to tým, že tlak v ušku povolil, bolesti ustúpili. Môže aj klesnúť teplota po vytečení hnisu z uška.
Príčiny nepriechodnosti nosa a nosohltana
- Akútna nádcha - pri akútnej nádche sa zdurí sliznica nosa a nosohltana, čím sa upchá vyústenie vnútornej sluchovej trubice (Eustachova trubica). Následkom je vznik podtlaku v strednom ušku, vpáči sa blana bubienka. Teplota môže byť zvýšená, bolesti nie sú stále. Pri dlhšietrvajúcom podtlaku alebo rýchlom priebehu sa do stredného uška začne nasávať tekutina z okolia. Teplota stúpa, bolesti sú výraznejšie. Cez nos a nosohltan sa do ucha može dostať infekcia, vtedy sa v strednom uchu hromadí hnis. Teploty môžu byť veľmi vysoké, dieťa sa sťažuje na veľmi silné neustále bolesti ucha.
- Alergická nádcha - príčina je tiež v opuchu nosa a nosohltana. Nakoľko v nose nie je infekcia, tak sa v strednom uchu nehromadí hnis. Teploty nebývajú take vysoké. Priebeh je miernejší. Často bolesti ucha chýbajú, skôr je prítomná porucha sluchu.
- Zväčšená nosná mandľa (vegetationes adenoidae) - jednak blokuje ústia sluchovych trubíc v nosohltane, jednak je zdrojom infekcie. Môže spôsobovať akútny alebo chronický zápal stredného ucha. Pri akútnom je priebeh rovnaký ako pri akútnej nádche. Pri chronickom zápale ucha chýbajú teploty, bolesti nemusia byť také výrazné, dominuje skôr porucha sluchu a to buď z dôvodu podtlaku v uchu, čim sa blana bubienka vpáči, nie je taká pohyblivá a preto neprenáša dobre zvuky, alebo sa z dlhotrvajúceho podtlaku vytvorí v strednom uchu sekrét až rôsol, ktorý zabraňuje pohybu sluchových kostiček. Tento stav môže, pokiaľ sa nerieši, vážne ohroziť sluch dieťaťa. Hrozí až hluchota.
Diagnostika rázštepu podnebia
Diagnostika rázštepu podnebia je zvyčajne jednoduchá a vykonáva sa hneď po narodení dieťaťa. V niektorých prípadoch môže byť rázštep podnebia diagnostikovaný už počas prenatálneho ultrazvukového vyšetrenia.
Zápaly stredného ucha sa diagnostikujú prostredníctvom ORL vyšetrenia. Využíva sa predovšetkým otoskopia, ktorá sa skladá z vyšetrenia vlastného bubienka, vonkajšieho zvukovodu, ušnice a jeho okolia. Lekár u dieťaťa sleduje postavenie ušnice, oblasť za ušnicou a vonkajší zvukovod. Pri vyšetrení membrány bubienka je potrebné posúdiť jeho postavenie, farbu, priehľadnosť a pohyblivosť.
Na začiatku rozvoja zápalu dochádza u pacientov k vpáčeniu bubienka, ktoré je podmienené negatívnym tlakom v stredoušnej dutine. Po vytvorení hnisavého sekrétu je zrejmé vyklenutie bubienka najskôr v zadnej polovici a neskôr aj v prednej. Pre pacientov s akútnym hnisavým stredoušným zápalom je typické, že majú začervenaný, zhrubnutý, vyklenutý nepriehľadný bubienok s obmedzenou pohyblivosťou.
Liečba rázštepu podnebia
Liečba rázštepu podnebia je komplexná a vyžaduje si multidisciplinárny prístup. Do liečby sú zapojení plastickí chirurgovia, ORL lekári, logopédi, zubní lekári a ďalší odborníci.
Liečba zápalu stredného ucha.
Prvé, čo može rodič urobiť, je tlmiť bolesť a teploty, čiže vhodne veku podáme paralen, nurofen, brufen a pod.
Nedoporučujem kvapkať nič svojvoľne do ucha a to preto, lebo jednak rodič dnu nevidí a teda nevie, aký typ zápalu tam je, ale hlavne preto, že problém je za blanou bubienka a tam sa kvapky nedostanú, pokiaľ je blana bubienka neporušená. Pokiaľ je prerušená, tak kvapky vytečú spolu s výtokom, čiže sa dajú zbytočne a keď aj uško netečie, tak nevhodne zvolené kvapky, ak sa dostanú do stredného ucha, môžu spôsobiť točenie hlavy, napínanie na zvracanie, až urputné zvracanie.
Treba odtrániť príčinu nepriechodnosti nosa a nosohltna.
Ak je prítomná alergia, treba ju liečiť - antihistaminiká, prípadne lokálne kortikoidy vo forme nosových sprejov až celkové kortikoidy.
Pri akútnej nádche treba uvoľniť nos, očistiť sliznicu od hlienov, spriechodniť Eustachovu trubicu a odstrániť (ak je) sekrét zo stredného ucha.
Dôležitá je správna toaleta nosa (viď môj iný článok) a to preplachy nosa roztokmi minerálnych a morských solí (kúpenými alebo doma pripravenými). Do takto očisteného nosa, dáme nosné kvapky (Nasivin, Olnynth, trivin a pod.) a to tak, že dieťatko dáme ľahnúť, hlava ide do záklonu a nakloníme na boľavé uško. Ak bolí pravé, otočíme hlávku vpravo a nakvapkáme do pravej nosnej dierky 2-3 kvapky Nasivinu alebo ineho prípravku. Necháme (držime dieťa v tejto polohe aspoň 5, lepšie 10 min., potom to isté zopakujeme na ľavú stranu). Ak bolí, alebo je zistený zápal, je možné podať antihistaminikum, ktoré pomôže uvoľniť nos, nosohltan a Eustachovu trubicu.
Pokiaľ je veľmi vysoká teplota, silné bolesti a výrazna porucha sluchu je potrebné naštíviť ORL lekára (ušno-nosno-krčného). Ten po vyšetrení určí, či je alebo nie je potrebné prepichnúť blanu bubienka, čiže či je hnis v strednom ušku a treba ho vypustiť - tzv. paracentéza. Jedná sa o rýchly zákrok, kde sa urobí špeciálnou ihlou dierka do blany bubienka, a tak je umožnený odtok hnisu. Zákrok sa môže urobiť s alebo bez lokálnej anestézy.
Medzi hlavné spôsoby liečby zápalov stredného ucha patrí užívanie antibiotík a prerezanie/prepichnutie bubienka.
Liečba antibiotikami sa využíva najmä proti baktériám, častým pôvodcom otitíd. Antibiotiká sa zvyčajne podávajú počas siedmich až desiatich dní. Je však potrebné dôsledne dodržiavať zásady ich správneho užívania, aby sa predišlo nárastu antibiotickej rezistencie týchto mikroorganizmov. Ďalej sú vhodné lieky proti bolesti a teplote, kvapky do nosa a v prípade výtoku z ucha, lokálne ošetrovanie vonkajšieho zvukovodu.
Chirurgická liečba spočíva v uvoľnení nahromadeného hnisavého sekrétu zo stredoušnej dutiny, čo umožňuje rýchlejšie zahojenie zápalu.
Pri opakovaných otitídach je možné zvážiť chirurgické prerezanie bubienka so zavedením gromety (ventilačnej trubičky), ktorá zaisťuje prísun vzduchu a umožňuje ventiláciu stredoušnej dutiny, odstránenie nosovej mandle alebo operáciu spánkovej kosti.
Chirurgická liečba rázštepu podnebia
Zahŕňa sériu operácií, ktorých cieľom je uzavretie otvoru v podnebí a rekonštrukcia normálnej anatómie ústnej dutiny. Prvá operácia sa zvyčajne vykonáva vo veku 6-18 mesiacov.
Ďalšie možnosti liečby
- Logopedická terapia: Pomáha deťom s rázštepom podnebia rozvíjať správnu reč a jazykové zručnosti.
- Ortodontická liečba: Pomáha korigovať problémy so zubami a čeľusťou, ktoré môžu byť spojené s rázštepom podnebia.
- Starostlivosť o sluch: Pravidelné vyšetrenia sluchu a liečba prípadných problémov so sluchom.
Prevencia rázštepu podnebia
Prevencia zápalov stredného ucha je založená na zásadách správnej životosprávy s dostatkom vitamínov podporujúcich obranyschopnosť a predchádzanie zápalom horných dýchacích ciest. Rodičia by mali dbať na to, aby deti nosili v chladnom období čiapku a šál. V miestnostiach, kde sa deti pohybujú, by potom nemalo byť prekúrené - vhodné je vzduch v detských izbách zvlhčovať.
Rodičia môžu tiež nechať svoje dieťa zaočkovať vakcínou, ktorá prispieva k ochrane dieťaťa pred najčastejšie sa vyskytujúcimi druhmi pneumokokov. Očkovanie pomáha chrániť tiež pred invazívnymi pneumokokovými ochoreniami, ktoré môžu spôsobiť aj smrť malých detí.
Invazívne pneumokokové ochorenie najviac ohrozuje dojčatá mladšie ako jeden rok. Preto je vhodné sa na očkovaní dohovoriť s pediatrom do 3. mesiaca veku dieťaťa, keď sa zvyčajne aplikuje prvá dávka vakcíny.
Preventívne opatrenia počas tehotenstva
Aby sa zabránilo vzniku holoprozencefálie u dieťaťa, preventívne opatrenia sa prijímajú už počas obdobia plánovania tehotenstva a počatia. Žena, ktorá sa pripravuje na úlohu matky, by mala byť veľmi pozorná k svojmu zdraviu. Počas plánovania tehotenstva aj počas tehotenstva je prísne zakázané piť alkohol, fajčiť, užívať drogy alebo užívať lieky, ktoré nepredpísal lekár. Tehotná žena, počnúc prvými dňami tehotenstva, musí chrániť svoje zdravie, nedovoliť vplyv stresu a nadmernej záťaže.
tags: #razstep #podnebia #u #novorodenca