Žlč je tráviaca šťava produkovaná v pečeni, ktorá sa transportuje intrahepatálnymi a extrahepatálnymi cestami z biliárneho pólu hepatocytov do čreva, kde sa podieľa na trávení tukov. Žlč sa uskladňuje a koncentruje v žlčníku. Hoci sú choroby žlčových ciest u detí skôr výnimočné a často asymptomatické, je dôležité na ne myslieť pri žltačke, náhlych brušných príhodách a abnormálnych laboratórnych parametroch.
Príčiny a rizikové faktory
Opisthorchiáza
Opisthorchiáza je chronická helmintióza, ktorá postihuje najmä žlčové cesty a pankreas. V endemických oblastiach je hlavným zdrojom infekcie človek, pričom k infekcii dochádza konzumáciou surových, mrazených, mierne solených alebo sušených rýb z čeľade kaprovitých. Metabolity vylučované parazitom počas migrácie a dozrievania majú toxický účinok na epitel vývodov, aktivujú uvoľňovanie endogénnych zápalových faktorov a majú senzibilizačný účinok.
Cystická fibróza
Cystická fibróza (CF), predtým známa ako mukoviscidóza, je zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje prítomnosťou väzkého hlienu v pľúcach a iných orgánoch. V dôsledku genetickej chyby je narušená schopnosť regulovať vstrebávanie a výdaj chloridového aniónu, čo vedie k produkcii hustého, lepkavého hlienu v dýchacom, tráviacom a pohlavnom systéme.
Atrézia žlčových ciest
Atrézia žlčových ciest je vrodená porucha vývinu žlčovodov, ktorá môže mať rôzny rozsah postihnutia. Žlčové cesty sa vyvíjajú zo spoločnej výdutiny predného čreva v 3. týždni embryonálneho života a porucha vývinu v 2. mesiaci môže viesť k agenéze žlčových ciest.
Chronická cholangitída
Chronická cholangitída je chronický zápal žlčových ciest, ktorý je spôsobený neúplnou obštrukciou žlčových ciest (litiáza, striktúra, stenóza anastomózy, Mirizziho syndróm). Ochorenie môže byť dlho asymptomatické.
Prečítajte si tiež: Škôlka a choroba: Rozhodnutie rodičov
Sklerotizujúca cholangitída
Cholangitis sclerotisans je primárne zhrubnutie steny žlčových ciest, ktoré spôsobí ich zúženie až obliteráciu. Sklerotizujúca cholangitída býva dlho asymptomatická.
Príznaky
Klinické prejavy ochorení žlčových ciest u detí sú rôznorodé a závisia od veku dieťaťa, rozsahu infekcie a úrovne imunity.
Opisthorchiáza
U detí žijúcich vo vysoko endemických oblastiach má opisthorchiáza zvyčajne primárny chronický priebeh. Klinické príznaky sa vyvíjajú v strednom a dokonca aj starom veku, vyvolané sprievodnými ochoreniami alebo intoxikáciami. V oblastiach strednej endemicity sa akútne štádium ochorenia zaznamenáva u detí vo veku 1-3 roky vo forme subfebrilnej teploty, bolesti v pravom hypochondriu alebo epigastriu, niekedy exsudatívnych alebo polymorfných vyrážok na koži, kataru horných dýchacích ciest a porúch čriev. U detí stredného a staršieho veku sa 2-3 týždne po masívnej invázii môže vyvinúť horúčka, kožná vyrážka, pľúcny syndróm, dystrofické zmeny v myokarde a alergická hepatitída so žltačkou a hepatosplenomegáliou. Chronické štádium opisthorchiázy u detí sa prejavuje najmä ťažkou cholepatiou, menej často gastroenteropatickým syndrómom, a u približne 1/3 detí prevláda astenický syndróm.
Cystická fibróza
Cystická fibróza sa prejavuje rôznymi príznakmi, ktoré závisia od rozsahu postihnutia jednotlivých orgánov. Medzi typické príznaky patrí prítomnosť väzkého hlienu v pľúcach, ktorý vedie k opakovaným infekciám dýchacích ciest, chronickému kašľu a dýchavičnosti. V tráviacom systéme spôsobuje väzký hlien upchávanie vývodov pankreasu, čo vedie k nedostatočnému tráveniu a vstrebávaniu živín, neprospievaniu a hnačkám. U niektorých pacientov môže dôjsť k postihnutiu pečene a žlčových ciest, čo vedie k cirhóze pečene a s tým súvisiacim komplikáciám.
Atrézia žlčových ciest
Medzi príznaky atrézie žlčových ciest patrí zvýšená hladina bilirubínu s vysokou koncentráciou konjungovaného bilirubínu.
Prečítajte si tiež: Prenos a prevencia pohlavných chorôb
Diagnostika
Diagnostika ochorení žlčových ciest u detí zahŕňa kombináciu klinického vyšetrenia, anamnézy, laboratórnych testov a zobrazovacích vyšetrení.
Opisthorchiáza
Akútna opisthorchiáza sa diagnostikuje na základe epidemiologickej anamnézy (konzumácia surových rýb z čeľade kaprovitých), charakteristického klinického obrazu (výskyt akútneho horúčkovitého ochorenia alebo vysokého subfebrilného stavu s kožnými vyrážkami, myalgiou, artralgiou, katarálnymi javmi, pneumóniou, žltačkou, hepatosplenomegáliou s intoxikáciou, eozinofilnou leukocytózou) a pozitívnych sérologických reakcií (RNGA, ELISA) s diagnostickým testom na opisthorchiázu. V chronickom štádiu sa diagnóza stanovuje aj na základe epidemiologickej anamnézy, klinického obrazu cholepatie alebo gastroenteropatie s exacerbáciami a remisiami a sprevádzanej asténiou, u detí - s eozinofíliou v krvi do 5-12%. Diagnóza sa potvrdzuje detekciou vajíčok parazitov v stolici a dvanástnikovom obsahu.
Cystická fibróza
Diagnostika cystickej fibrózy zahŕňa novorodenecký skríning, potný test, genetické vyšetrenie a ďalšie špeciálne vyšetrenia. Novorodenecký skríning sa vykonáva rozborom suchej kvapky krvi na prítomnosť imunoreaktívneho trypsínu. Potný test meria koncentráciu chloridov v pote, pričom zvýšené hodnoty svedčia pre CF. Genetické vyšetrenie potvrdzuje mutácie v géne pre CF.
Atrézia žlčových ciest
V laboratórnom náleze sú zvýšené hodnoty bilirubínu s vysokou koncentráciou konjungovaného bilirubínu.
Zobrazovacie vyšetrenia
Medzi zobrazovacie vyšetrenia používané na diagnostiku ochorení žlčových ciest patrí transabdominálne USG vyšetrenie, ktoré môže odhaliť dilatáciu žlčovodov a prítomnosť konkrementov žlčníka. Intraduktálne USG vyšetrenie je najlepšou metódou na diagnostiku sklerotizujúcej cholangitídy.
Prečítajte si tiež: Cisársky rez: Podrobný sprievodca
Liečba
Liečba ochorení žlčových ciest u detí závisí od konkrétnej diagnózy a závažnosti ochorenia.
Opisthorchiáza
Liečba opisthorchiázy v akútnom štádiu s vysokou horúčkou a poškodením orgánov začína detoxikačnou terapiou, predpisovaním antihistaminík, vápenatých solí a v závažných prípadoch sa glukokortikoidy podávajú perorálne alebo parenterálne v miernych dávkach počas 5-7 dní s rýchlym vysadením lieku a kardiovaskulárnymi látkami. Po ústupe horúčky a zlepšení EKG sa liečba vykonáva praziquantelom (azinox, biltricid) v dávke 60-75 mg/kg v 3 dávkach s intervalmi najmenej 4 hodiny medzi nimi. Účinnosť liečby sa monitoruje po 3 a 6 mesiacoch trojnásobným vyšetrením stolice a obsahu dvanástnika.
Cystická fibróza
Liečba CF musí byť komplexná a intenzívna. Zahŕňa liečbu infekcií dýchacieho systému, skvapalňovanie hustého hlienu pomocou mukolytík, fyzioterapiu a dychové cvičenia, antibiotickú liečbu, protizápalovú liečbu, inhaláciu kyslíka a v niektorých prípadoch transplantáciu pľúc. Dôležitá je aj nutričná podpora s dostatočným príjmom živín a energie, podávanie tráviacich enzýmov, vitamínov a liekov na ochranu pečene a žlčových ciest.
Atrézia žlčových ciest
Liečba atrézie žlčových ciest je chirurgická a spočíva v rekonštrukcii žlčových ciest.
Prevencia
Prevencia ochorení žlčových ciest u detí zahŕňa hygienické opatrenia, správnu výživu a očkovanie.
Opisthorchiáza
Hlavnou metódou prevencie opisthorchiázy u detí zostáva konzumácia kaprových rýb iba v tepelne spracovanej forme. V ohniskách invázie je potrebná hygienická výchova rodičov, najmä starších členov rodiny.
Cystická fibróza
Vzhľadom na genetický pôvod cystickej fibrózy je dôležitá genetická konzultácia pre rodiny, v ktorých sa už s týmto ochorením stretli, a prenatálna diagnostika.
Rotavírusová infekcia
Ak chcete zabrániť ťažkému priebehu rotavírusovej infekcie, dajte svoje bábätko zaočkovať. Očkovanie mu poskytne ochranu najmenej po dobu dvoch rokov na preklenutie obdobia, keď sú deti najzraniteľnejšie. Je účinnou prevenciou ťažkého priebehu, hospitalizácie a potreby infúznej liečby. Vakcína sa podáva ústami, vyhnete sa injekcii. Pozostáva z dvoch alebo troch dávok - podľa typu vakcíny. Očkovanie sa odporúča podať do 6. mesiaca veku bábätka a môže sa kombinovať s povinným očkovaním. Ak ste v kontakte s chorým, dodržiavajte nasledujúce pravidlá. Dbajte na hygienu rúk a povrchov, dezinfikujte, pri kontakte s chorým používajte ochranné rúško alebo respirátor. Preventívne môžete skúsiť užívanie probiotík v odporúčanej dávke.