Systémový lupus erythematosus (SLE), známy aj ako Libman-Sacksova endokarditída, je chronické autoimunitné zápalové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré môže postihnúť ľudí v každom veku, vrátane detí. Toto ochorenie sa vyznačuje širokou škálou prejavov a postihuje rôzne orgánové systémy, čo sťažuje jeho diagnostiku a liečbu.
Čo je Systémový Lupus Erythematosus?
Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda vlastné tkanivá a orgány. Môže postihovať kĺby, obličky, kožu, sliznice a steny ciev. Termín „lupus“, ktorý označuje vyrážku určitého tvaru na tvári, sa objavil v stredoveku. V roku 1872 rakúsky a maďarský dermatológ a venerológ Moritz Kaposi prvýkrát poukázal na systémový charakter tohto ochorenia. Prevalencia SLE vo svete je približne 60-70 prípadov na 100 000 ľudí.
Príčiny Vzniku SLE
Presné príčiny vzniku systémového lupus erythematosus nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že na jeho vzniku sa podieľa kombinácia genetických, hormonálnych a environmentálnych faktorov. Medzi potenciálne spúšťače patrí:
- Genetické mutácie (dedičné): Hoci SLE nie je priamo dedičné ochorenie, genetická predispozícia môže zvýšiť riziko jeho vzniku.
- Hormonálna nerovnováha: Ochorenie sa častejšie vyskytuje u žien, čo naznačuje, že hormóny môžu hrať úlohu vo vývoji SLE.
- Vysoká úroveň znečistenia životného prostredia: Expozícia toxínom a znečisťujúcim látkam môže prispieť k vzniku autoimunitných ochorení.
- Chronický stres: Dlhodobý stres môže oslabiť imunitný systém a zvýšiť riziko vzniku SLE.
- Fajčenie: Fajčenie je spojené s vyšším rizikom vzniku mnohých autoimunitných ochorení, vrátane SLE.
- Komplikácie vírusových infekcií: Niektoré vírusové infekcie môžu spustiť autoimunitné reakcie.
- Užívanie drog: Niektoré lieky (napr. antikonvulzíva a antibiotiká) môžu vyvolať lupus vyvolaný liekmi.
Je dôležité zdôrazniť, že SLE nie je infekčné ochorenie, takže sa neprenáša kontaktom ani vzdušnou cestou.
Príznaky Systémového Lupus Erythematosus
Prejavy SLE sú variabilné a závisia od toho, ktoré telesné systémy sú postihnuté. Príznaky sa môžu líšiť v intenzite a môžu sa striedať obdobia exacerbácie (vzplanutia) a remisie (útlmu). Medzi najčastejšie príznaky patria:
Prečítajte si tiež: Špecializácia pediatria: 2,5 roka
- Vyrážky na tvári a tele: Typická je vyrážka v tvare motýľa, ktorá sa objavuje na nose a lícach. Môžu sa vyskytnúť aj iné kožné prejavy, ako sú ploché alebo vyvýšené začervenané škvrny na odhalených miestach tváre a krku, hornej časti hrudníka, lakťoch, stranách rúk a prstov.
- Bolesť svalov a kĺbov: Bolesť a zápal kĺbov sú časté príznaky SLE.
- Silná únava: Extrémna únava, ktorá neustupuje ani po dlhšom odpočinku, je typická pre SLE.
- Bolesti hlavy: Časté bolesti hlavy môžu byť spojené so zápalom ciev v mozgu.
- Zvýšená suchosť kože: Suchá koža je bežný problém u pacientov so SLE.
- Horúčka: Zvýšená telesná teplota môže sprevádzať vzplanutia ochorenia.
- Úbytok hmotnosti: Neúmyselný úbytok hmotnosti môže byť spôsobený zápalom a zníženou chuťou do jedla.
- Vypadávanie vlasov (alopécia): Ložisková alebo generalizovaná alopécia sa vyskytuje u mnohých pacientov so SLE.
- Závraty: Závraty môžu byť spôsobené nízkym krvným tlakom alebo inými komplikáciami SLE.
- Dýchavičnosť a bolesť na hrudníku: Zápal pľúc alebo srdca môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.
- Opuchy nôh alebo kože okolo očí: Opuchy môžu byť spôsobené problémami s obličkami.
- Zväčšenie lymfatických uzlín: Reaktívna lymfadenopatia je jedným z príznakov exacerbácie SLE.
- Depresia a zvýšená úzkosť: Psychické problémy sú časté u pacientov so SLE.
- Zmätenosť: Zmätenosť môže byť spôsobená zápalom mozgu.
- Suché oči: Suché oči sú častý problém u pacientov so SLE.
- Záchvaty: Záchvaty môžu byť spôsobené zápalom mozgu.
- Bolesť na hrudníku alebo brucha: Bolesť na hrudníku alebo brucha môže byť spôsobená zápalom vnútorných orgánov.
- Sfarbenie prstov na rukách a nohách v dôsledku chladu alebo stresu (Raynaudova choroba): Raynaudova choroba, ktorá môže sprevádzať SLE, spôsobuje, že prsty na rukách a nohách získavajú modrofialové, biele alebo červené odtiene.
Formy Systémového Lupus Erythematosus
SLE sa môže prejavovať v rôznych formách, ktoré sa líšia závažnosťou a prejavmi:
- Mierna forma: Prejavuje sa problémami s kožou, kĺbmi a únavou.
- Stredne závažná forma: Je charakterizovaná zápalom vnútorných orgánov (obličiek a pľúc).
- Ťažká forma: Môže byť sprevádzaná poruchou funkcie životne dôležitých orgánov (srdca a mozgu).
Okrem toho sa rozlišujú aj tieto formy SLE:
- Akútny lupus erythematosus: Sprevádzaný zápalom kože, vyrážkou v tvare motýľa na nose a lícach, stomatitídou, žihľavkou a vypadávaním vlasov.
- Chronický (diskoidný) lupus erythematosus: Spôsobuje okrúhle vredy v tvare mince, ktoré najčastejšie postihujú pokožku hlavy alebo tvár.
- Subakútny lupus erythematosus: Sprevádzaný vyrážkou v podobe červených, okrúhlych alebo vypuklých škvŕn, ktoré sa objavujú najmä na krku, rukách, chrbte alebo hrudníku.
- Lupus vyvolaný liekmi: Spôsobený dlhodobým užívaním liekov.
- Novorodenecký lupus: Vyskytuje sa počas vnútromaternicového vývoja a môže spôsobiť problémy s kožou, pečeňou alebo srdcom.
- Kožný lupus: Imunitný systém napáda epidermálne bunky, čo vedie k vyrážke alebo opuchu.
Diagnostika Systémového Lupus Erythematosus
Diagnostika SLE je komplexná a vyžaduje dôkladné vyšetrenie a laboratórne testy. Diagnostické metódy môžu zahŕňať:
- Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Lekár sa bude pýtať na príznaky a anamnézu pacienta a vykoná fyzikálne vyšetrenie.
- Laboratórne testy krvi a moču: Tieto testy môžu odhaliť abnormality, ktoré sú typické pre SLE.
Medzi najdôležitejšie laboratórne testy patria:
- Vyšetrenie moču: Môže odhaliť zvýšený počet červených krviniek alebo bielkovín v moči, čo naznačuje postihnutie obličiek.
- Krvný obraz: Môže odhaliť zníženú hladinu krvných doštičiek, bielych krviniek, červených krviniek a hemoglobínu, ako aj zvýšenú hladinu C-reaktívneho proteínu a rýchlosť sedimentácie erytrocytov.
- Test na antinukleárne protilátky (ANA): Pozitívny test na ANA je markerom autoimunitných ochorení, vrátane SLE.
- Testy na protilátky špecifické pre SLE: Tieto testy môžu pomôcť potvrdiť diagnózu SLE a určiť, ktoré orgány sú postihnuté.
Na komplexnú diagnostiku SLE možno použiť kritériá Európskej aliancie reumatologických združení (EULAR/ACR). Tieto kritériá zahŕňajú klinické a imunologické parametre, ktoré sa bodujú. Ak je celkové bodové hodnotenie pacienta najmenej 10 a je splnené aspoň jedno klinické kritérium, ochorenie sa klasifikuje ako SLE.
Prečítajte si tiež: Pediatrická učebnica pre sestry
Liečba Systémového Lupus Erythematosus
Cieľom liečby SLE je znížiť závažnosť príznakov, zabrániť exacerbáciám a komplikáciám ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta. Liečba je individuálna a závisí od závažnosti ochorenia a orgánového postihnutia. Metódy liečby môžu zahŕňať:
- Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Používajú sa na zmiernenie bolesti a zápalu kĺbov a svalov.
- Kortikosteroidy: Znižujú zápal, horúčku, bolesť a opuch. Používajú sa pri závažnejších formách ochorenia alebo pri postihnutí vnútorných orgánov.
- Antimalariká: Používajú sa na liečbu kožných prejavov, bolesti kĺbov a únavy.
- Imunosupresíva: Potláčajú imunitný systém a používajú sa pri závažných formách ochorenia, ktoré nereagujú na inú liečbu.
- Biologická liečba: Používa sa na cielenejšie potlačenie imunitného systému.
- Antikoagulanciá: Používajú sa pri systémovom lupus erythematosus, ak je zvýšená koncentrácia krvných doštičiek v celkovom krvnom obraze.
- Liečba sprievodných komplikácií: Môže zahŕňať lieky na anémiu, hypertenziu alebo osteoporózu.
Klinické Odporúčania a Prevencia
Neexistujú zaručené spôsoby, ako predísť SLE, ale úprava životného štýlu môže pomôcť vyhnúť sa komplikáciám ochorenia. Individuálne odporúčania môžu zahŕňať:
- Vyhýbanie sa stresu: Stres môže spúšťať vzplanutia ochorenia.
- Normalizácia spánku: Dostatočný spánok je dôležitý pre správne fungovanie imunitného systému.
- Udržiavanie každodennej fyzickej aktivity: Pravidelné cvičenie môže pomôcť zmierniť únavu a zlepšiť celkovú kondíciu.
- Nefajčiť: Fajčenie zhoršuje priebeh SLE a zvyšuje riziko komplikácií.
- Vyhýbanie sa dlhodobému vystaveniu priamemu slnečnému žiareniu: UV žiarenie môže spúšťať vzplanutia ochorenia. Používajte ochranné oblečenie a krémy s ochranným faktorom (SPF) aspoň 50.
- Pravidelné konzultácie s lekárom: Lekárske prehliadky pri SLE môžu byť plánované (niekoľkokrát ročne) a neplánované (vykonávané okamžite v prípade exacerbácie ochorenia).
Diéta pri Systémovom Lupus Erythematosus
Vyvážená strava pri SLE pomáha udržiavať stabilné fungovanie orgánov a telesných systémov, pomáha predĺžiť obdobie remisie a predchádzať vedľajším účinkom medikamentóznej liečby. Vlastnosti diéty pri systémovom lupus erythematosus:
- Zníženie príjmu tukov.
- Zaradenie ovocia, zeleniny a celozrnných výrobkov do denného jedálnička.
- Žiadna konzumácia alkoholu.
Okrem stravy sa môžu predpísať prípravky s obsahom vápnika, ako aj vitamíny D a E. Dôrazne sa neodporúča zaraďovať do diéty potraviny a bylinky (napr. echinaceu a lucernu) bez súhlasu lekára z dôvodu zvýšeného rizika vedľajších účinkov.
Prognóza
Nové spôsoby liečby SLE, ktoré by mohli zabezpečiť úplné uzdravenie pacientov, sú stále vo vývoji. Súčasný pohľad na liečbu SLE je zameraný na dosiahnutie trvalej remisie, kontrolu príznakov a prevenciu komplikácií ochorenia. SLE má tendenciu byť aktívnejší u pacientov mladších ako 40 rokov a počas prvých rokov po stanovení diagnózy, preto je dôležité, aby ich lekár pri zistení príznakov pravidelne sledoval. Pri systematickej celoživotnej liečbe a dodržiavaní preventívnych opatrení je zvyčajne prognóza veľmi dobrá. V niektorých prípadoch môže ochorenie viesť k vzniku karcinómu.
Prečítajte si tiež: Prehľad laboratórnych vyšetrení v pediatrii
tags: #systemovy #lupus #erythematosus #pediatria