Odhaľte Tajomstvá Účinného Liečenia Cystickej Fibrózy: Kompletná Starostlivosť a Podpora

Cystická fibróza (CF) je závažné dedičné ochorenie, ktoré si vyžaduje komplexnú a celoživotnú ošetrovateľskú starostlivosť. V tomto článku sa zameriame na charakteristiku cystickej fibrózy, jej príznaky, komplikácie, diagnostiku, liečbu a dôležitosť ošetrovateľskej starostlivosti, ako aj na aspekty právnej a sociálnej podpory pacientov s CF na Slovensku.

Čo je Cystická Fibróza?

Cystická fibróza (CF) je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje vážne poškodenie pľúc, tráviaceho traktu a iných orgánov tela. Postihuje bunky, ktoré produkujú hlien, pot alebo tráviace šťavy. Tieto tekutiny vylučované našim telom sú zvyčajne riedke a klzké. Avšak u ľudí s CF defektný gén spôsobuje, že sekréty sú lepkavé a husté. Namiesto toho, aby pôsobili ako lubrikanty, sekréty upchávajú trubice, kanály a priechody, najmä v pľúcach a pankrease. Hoci cystická fibróza je progresívne ochorenie a vyžaduje si každodennú starostlivosť, ľudia s CF sú zvyčajne schopní navštevovať školu či pracovať.

V najnovšej epizóde seriálu TV JOJ - Nemocnica - ste mali možnosť vidieť 13 ročné dievča s cystickou fibrózou. Jej stav bol veľmi zlý, mala pneumotorax ako komplikáciu vážneho zápalu pľúc s empyémom (hnisom v pľúcach) a respiračnou insuficienciou.

Genetika Cystickej Fibrózy

Cystická fibróza je autozomálne recesívne dedičné ochorenie, ktoré vzniká mutáciou génu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) na dlhom ramienku 7. chromozómu. Táto mutácia vedie k poruche proteínu, ktorý reguluje pohyb soli a vody do buniek a von z nich, čo spôsobuje tvorbu hustého a lepkavého hlienu v rôznych orgánoch tela, najmä v pľúcach a pankrease.

Pri cystickej fibróze zohráva úlohu defekt (mutácia) v géne nazývanom „CFTR“. Ten mení proteín, ktorý reguluje pohyb soli do buniek a von z nich. V géne sa môže vyskytnúť mnoho rôznych defektov. Deti musia zdediť jednu kópiu génu od každého rodiča, aby mali túto chorobu. Ak deti zdedia iba jednu kópiu, cystická fibróza sa u nich nevyvinie. Budú však prenášačmi a chybný gén môžu odovzdať zase svojim deťom. Keďže cystická fibróza je dedičná porucha, najvýznamnejším rizikových faktorom je rodinná anamnéza.

Prečítajte si tiež: Zotavenie po operácii

Epidemiológia

CF patrí k najčastejším dedičným chorobám v strednej Európe. Na Slovensku sa ročne narodí približne 15 - 20 detí s touto nevyliečiteľnou chorobou.

Príznaky a Symptómy

Príznaky a symptómy cystickej fibrózy sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. Dokonca aj u tej istej osoby sa príznaky môžu časom zhoršiť alebo zlepšiť. Niektorí ľudia nemusia pociťovať príznaky až do dospelosti. Tí, ktorí sú diagnostikovaní až v dospelosti, majú zvyčajne miernejšie ochorenie a častejšie sa u nich vyskytujú atypické príznaky, ako sú opakujúce sa záchvaty zápalu pankreasu (pankreatitída), neplodnosť a opakujúce sa zápaly pľúc. Ľudia s cystickou fibrózou majú vyššiu hladinu soli v pote, než je obvyklé. Väčšina ostatných príznakov a symptómov CF ovplyvňuje dýchací a tráviaci systém.

Medzi najčastejšie príznaky patria:

Pľúcne Príznaky

Hustý a lepkavý hlien upcháva trubice, ktoré vedú vzduch dovnútra a von z pľúc, čo vedie k pretrvávajúcemu kašľu, ktorý produkuje hustý hlien, sipotu, netolerancii fyzickej aktivity, opakovaným pľúcnym infekciám, zapáleným nosovým priechodom alebo upchatému nosu, recidivujúcej sinusitíde.

Tráviace Ťažkosti

Hustý hlien môže tiež blokovať trubice, ktoré privádzajú tráviace enzýmy z pankreasu do tenkého čreva. Bez týchto tráviacich enzýmov črevá nie sú schopné úplne absorbovať živiny z potravy, ktorú jete. Výsledkom je tak často: nepríjemne zapáchajúca, mastná stolica, slabý prírastok hmotnosti a rast, črevná blokáda, najmä u novorodencov, chronická alebo ťažká zápcha.

Prečítajte si tiež: Vrodené vývojové chyby a starostlivosť

Ďalšie Príznaky

Ľudia s cystickou fibrózou majú vyššiu hladinu soli v pote, než je obvyklé. To môže viesť k nerovnováhe elektrolytov a dehydratácii, najmä pri cvičení alebo v horúcom počasí.

Komplikácie Cystickej Fibrózy

Cystická fibróza môže viesť k rôznym komplikáciám, ktoré ovplyvňujú kvalitu života a dĺžku prežitia pacientov. Medzi najzávažnejšie komplikácie patria:

Komplikácie Dýchacieho Systému

Poškodené dýchacie cesty (bronchiektázie): Cystická fibróza je jednou z hlavných príčin bronchiektázie, chronického stavu pľúc s abnormálnym rozšírením a zjazvením dýchacích ciest. Chronické infekcie a zápal v pľúcach vedú k trvalému rozšíreniu a poškodeniu dýchacích ciest.
Chronické infekcie: Hustý hlien v pľúcach a dutinách poskytuje ideálnu živnú pôdu pre baktérie a plesne. Ľudia s cystickou fibrózou môžu mať často infekcie dutín, bronchitídu alebo zápal pľúc. Vedie k opakovaným a ťažko liečiteľným infekciám.
Výrastky v nose (nosové polypy): Keďže výstelka vo vnútri nosa je zapálená a opuchnutá, môžu sa na nej vyvinúť mäkké, mäsité výrastky. Chronický zápal v nose a dutinách môže viesť k tvorbe nosových polypov.
Vykašliavanie krvi (hemoptýza): Kombinácia poškodenia dýchacích ciest a infekcie môže mať za následok vykašliavanie krvi. Často ide len o malé množstvo krvi, no môže to byť aj život ohrozujúce.
Pneumotorax: Pri tomto stave vzduch uniká do pleurálneho priestoru, ktorý oddeľuje pľúca od hrudnej steny. Pneumotorax môže spôsobiť náhlu bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
Zlyhanie dýchania: V priebehu času môže cystická fibróza poškodiť pľúcne tkanivo natoľko, že už nefunguje. Funkcia pľúc sa zvyčajne postupne zhoršuje. Zlyhanie dýchania je najčastejšou príčinou smrti.
Akútne exacerbácie: Ľudia s cystickou fibrózou môžu zaznamenať zhoršenie respiračných symptómov, ako je kašeľ s väčším množstvom hlienu a dýchavičnosť. Náhle zhoršenie pľúcnych príznakov, ktoré si vyžadujú intenzívnu liečbu.

Komplikácie Tráviaceho Systému

Podvýživa: Hustý hlien môže blokovať trubice, ktoré privádzajú tráviace enzýmy z pankreasu do čriev. Bez týchto enzýmov vaše telo nedokáže absorbovať bielkoviny, tuky ani vitamíny rozpustné v tukoch, takže nemôžete prijímať dostatok živín. To môže mať za následok oneskorený rast, stratu hmotnosti alebo zápal pankreasu.
Diabetes: Pankreas produkuje hormón inzulín, ktorý telo potrebuje na využitie cukru. Cystická fibróza zvyšuje riziko vzniku cukrovky. Cystická fibróza môže poškodiť pankreas a viesť k diabetu.
Ochorenia pečene: Trubica, ktorá prenáša žlč z pečene a žlčníka do tenkého čreva, sa môže upchať a zapáliť. To môže viesť k problémom s pečeňou, ako je žltačka, stukovatenie pečene, cirhóza a niekedy aj žlčové kamene.
Črevná obštrukcia: Črevná blokáda sa môže vyskytnúť u ľudí s cystickou fibrózou v každom veku. Hustý hlien môže spôsobiť obštrukciu čriev, najmä u novorodencov.
Syndróm distálnej intestinálnej obštrukcie (DIOS): DIOS je čiastočná alebo úplná obštrukcia, v mieste, kde sa tenké črevo stretáva s hrubým črevom. DIOS vyžaduje urgentnú liečbu.

Komplikácie Reprodukčného Systému

Neplodnosť u mužov: Takmer všetci muži s cystickou fibrózou sú neplodní, pretože trubica, ktorá spája semenníky a prostatu, je buď zablokovaná hlienom, alebo úplne chýba. Cystická fibróza môže spôsobiť neplodnosť u mužov v dôsledku blokovania semenovodov hustým hlienom.
Znížená plodnosť u žien: Hoci všeobecne ženy s cystickou fibrózou sú byť menej plodné než zdravé ženy, je stále možné, že otehotnejú a aj úspešne porodia. U žien to môže byť najmä tvorba väzkého hlienu v deložnom hrdle.

Iné Komplikácie

Rednutie kostí (osteoporóza): Ľudia s cystickou fibrózou sú vystavení vyššiemu riziku vzniku nebezpečného rednutia kostí. Môžu tiež pociťovať bolesť kĺbov, artritídu a bolesť svalov.
Nerovnováha elektrolytov a dehydratácia: Keďže ľudia s cystickou fibrózou majú slanší pot, môže byť narušená rovnováha minerálov v krvi. Vďaka tomu sú náchylní na dehydratáciu, najmä pri cvičení alebo v horúcom počasí. Príznaky a symptómy zahŕňajú zrýchlenú srdcovú frekvenciu, únavu, slabosť a nízky krvný tlak.
Problémy duševného zdravia: Vyrovnanie sa s chronickou chorobou, ktorá sa nedá vyliečiť, môže spôsobiť strach, depresiu a úzkosť. Chronické ochorenie a jeho komplikácie môžu viesť k úzkosti, depresii a ďalším problémom duševného zdravia.

Diagnostika Cystickej Fibrózy

Diagnostika cystickej fibrózy zvyčajne zahŕňa:

Skríning novorodencov: Vo väčšine krajín sa vykonáva skríning novorodencov na cystickú fibrózu pomocou krvného testu.
Potný test: Tento test meria množstvo soli v pote. Ľudia s cystickou fibrózou majú vyššiu hladinu soli v pote, než je obvyklé.
Genetické testovanie: Tento test identifikuje mutácie v géne CFTR.

Liečba Cystickej Fibrózy

Liečba cystickej fibrózy je komplexná a zameraná na zmiernenie príznakov, prevenciu komplikácií a zlepšenie kvality života pacientov. Medzi hlavné zložky liečby patria:

Lieky na riedenie hlienu: Mukolytiká, ako napríklad dornáza alfa (Pulmozyme), pomáhajú riediť hlien v pľúcach, čo uľahčuje jeho vykašliavanie.
Bronchodilatanciá: Tieto lieky pomáhajú otvoriť dýchacie cesty a uľahčiť dýchanie.
Antibiotiká: Používajú sa na liečbu a prevenciu pľúcnych infekcií.
Protizápalové lieky: Kortikosteroidy a nesteroidné protizápalové lieky (antiflogistiká) sa používajú na zníženie zápalu v pľúcach.
Tráviace enzýmy: Užívajú sa s jedlom na zlepšenie trávenia a vstrebávania živín.
Vitamíny a doplnky výživy: Ľudia s cystickou fibrózou často potrebujú doplnky vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E, K) a ďalšie živiny na prevenciu podvýživy.
Fyzikálna terapia dýchacích ciest: Zahŕňa techniky, ako je poklepávanie na hrudník, vibračná terapia a dychové cvičenia, ktoré pomáhajú uvoľniť a vykašľať hlien z pľúc. Naučte dieťa správne dychové cvičenie. Ide o jednu z najlepších rehabilitácií, pretože pomáha prečisťovať pľúca a zbavuje ich hlienov. Ak ich budú robiť pravidelne, v tom prípade sa zlepšuje dýchanie a ľahšie sa bránia respiračným ochoreniam. Taktiež by mali zapracovať na kondícii. Snažte sa deti motivovať aspoň na taký šport, ktorý vyhovuje ich zdravotnému stavu. Postupne rozšíria kapacitu pľúc a bude sa im dýchať podstatne lepšie.
Pľúcna rehabilitácia: Program cvičení a vzdelávania, ktorý pomáha zlepšiť funkciu pľúc a kvalitu života.
Transplantácia pľúc: V niektorých prípadoch, keď sú pľúca vážne poškodené, môže byť potrebná transplantácia pľúc.
Prevencia: Pri tomto ochorení je najdôležitejšie dodržiavať prevenciou. Dávajte si pozor, aby dieťa nechytilo nejaké respiračné ochorenia, najmä infekčného pôvodu. Tie totiž zhoršia priebeh cystickej fibrózy. Posilnite im imunitu a pomáhajte im dobre sa chrániť. Nezabúdajte aj na očkovanie proti chrípke či hepatitíde, ktoré znižujú riziko ďalších chorôb.

Veľmi dôležité je podporovať liečbu pomocou predpísaných liekov. Dodržiavajte presný rozpis, pretože v inom prípade sa môže zdravotný stav zhoršiť. V závislosti od aktuálneho stavu choroby sa predpisuje súbor presných tabletiek. Ak je stav vážny mali by užívať aj antibiotiká a protizápalové liečivá. Všetky tieto produkty majú za cieľ zjednodušiť dýchanie a zmierniť zápalový proces. Pri problémoch s trávením by zase mali používať enzýmy, ktoré by pomohli pri spracovaní jednotlivých jedál.

Prečítajte si tiež: Všetko o Riadnej Starostlivosti o Dieťa

Ošetrovateľská Starostlivosť

Ošetrovateľská starostlivosť o pacientov s cystickou fibrózou je komplexná a vyžaduje si multidisciplinárny prístup.

Monitorovaní zdravotného stavu: Pravidelné sledovanie príznakov, funkcie pľúc, nutričného stavu a ďalších parametrov.
Podávaní liekov: Zabezpečenie správneho podávania liekov a monitorovanie ich účinkov a vedľajších účinkov.
Vykonávaní fyzikálnej terapie dýchacích ciest: Pomoc pri uvoľňovaní a vykašliavaní hlienu z pľúc.
Vzdelávaní pacientov a rodín: Poskytovanie informácií o ochorení, liečbe, výžive a ďalších aspektoch starostlivosti.
Podpore a poradenstve: Poskytovanie emocionálnej podpory a poradenstva pacientom a rodinám, ktorí sa vyrovnávajú s chronickým ochorením.
Koordinácii starostlivosti: Spolupráca s lekármi, fyzioterapeutmi, nutričnými terapeutmi a ďalšími členmi zdravotníckeho tímu na zabezpečení komplexnej a koordinovanej starostlivosti.

Rady pre Rodičov Detí s Cystickou Fibrózou

Po diagnostikovaní cystickej fibrózy čakajú rodičov náročné chvíľky. Musia dbať na dodržiavanie liečby a snažiť sa im zmierniť všetky príznaky. Organizácie Nemours a KidsHealth venujúce sa zdraviu našich najmenších, preto pripravili pre otcov a mamy takýchto detí presný zoznam pravidiel starostlivosti, ktorými by sa mali riadiť.

Riaďte sa plánom liečenia. Ten podporte správnym stravovaním. Nezabúdajte aj na jedlá s vyšším podielom kalórií a rôzne snacky. Lieky dávajte presne podľa určených termínov.
Pomôžte deťom pohľadať nejakú záľubu. Dbajte na to, aby sa neľutovali, nestránili sa kvôli tomu rovesníkov a radšej ich motivujte, aby žili čo najbežnejší život. Dobrá psychika je totiž jedným z veľmi dôležitých spôsobov liečby.
Vytvorte si skupinu odborníkov, ktorí vám budú pomáhať s liečbou. Okrem lekára by v ňom mal byť aj poradca na zdravú výživu a fyzioterapeut. Takýmto rodinkám veľmi pomáha aj vyhľadanie podpornej skupiny, ktorá vám pomôže v náročných chvíľkach.
Sledujte nové spôsoby liečby a konzultujte ich s vašim lekárom. Vďaka tomu máte neustále nádej na výraznejšie zlepšenie zdravotného stavu.
Ak majú tieto deti starších súrodencov. Naučte ich aspoň nejaké menšie úkony, ktoré by mohli pomôcť aspoň pri nejakej starostlivosti o ne, aby to trošku odľahčilo starostlivosť rodičov.

Mimopľúcne a Mimotráviace Problémy

Cystickú fibrózu komplikuje a modifikuje množstvo ďalších mimopľúcnych a mimotráviacich problémov.

Porucha Potných Žliaz

Pri poruche potných žliaz vo vývodoch potných žliaz nedochádza k spätnej resorbcii chloridu a sodíka, preto je v pote vysoká koncentrácia soli.

Fertilita (Plodnosť)

U pacientov s CF dochádza tiež k poruchám reprodukčných orgánov. Sterilita je častejšia u mužov a dôvodom býva porucha transportu spermii a atrofia štruktúr semenovodu. U žien to môže byť najmä tvorba väzkého hlienu v deložnom hrdle. Pri gravidite sa za rizikové považujú pacientky s CF s hodnotami FEV < 50%, BMI < 18, s cukrovkou a chronickou kolonizáciou Burkholdéria cepácia.

Osteoporóza

Rednutie kostí sa veľmi často vyvíja u dospelých pacientov s CF a spôsobuje ju zlý stav výživy, prítomnosť CFTR v skeletárnom systéme, zvýšená tvorba TNF alfa, ktorý pôsobí ako potentný inhibítor kostného kolagénu, znížená fyzická aktivita a značným rizikom je liečba systémovými kortikosteroidmi. Predstupňom osteoporózy je osteopénia, ktorá sa ešte nemusí liečiť ako osteoporóza, ale považuje sa za rizikový faktor jej vzniku. Pre potencionálnu hrozbu tohto ochorenia u pacientov s CF, patrí k štandartnej starostlivosti monitorovanie kostnej denzity, sledovanie hladiny vitamínu D v krvi a snaha o normalizáciu celého nutričného stavu pacienta. Pri liečbe sa podáva vit. D, vit.

Postihnutie Kĺbov

Postihnutie kĺbov s reumatickými symptómami sú pri CF relatívne časté. K najčastejším postihnutiam kĺbov u pacientov s CF patrí hypertrofická pulmonárna osteoartropatia - HPO, pre ktorú sú príznačné napr. „paličkovité prsty“ (charakteristické pre vonkajší prejav nešpecifického chronického pľúcneho ochorenia) a tiež postihnutia distálnych kĺbov končatín a periodická artritída. U pacientov s CF sa často objavuje epizodická artritída - zápalové poškodenie kĺbov (bolesť, opuch, začervenanie) a môže mať akútnu alebo subakútnu formu. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov, röntgenovým vyšetrením, ako aj laboratórnym vyšetrením reumatoidných faktorov v krvi. Liekmi prvej voľby sú nesteroidové protizápalové lieky (tzv. antiflogistiká).

Psychosociálne Aspekty

Cystická fibróza je obmedzujúce ochorenie, ktoré radikálne mení bežný denný režim pacienta. Musí sa doň implementovať niekoľkohodinové inhalovanie, dychová rehabilitácia, kondičné cvičenia, pravidelná medikácia, vysokoenergetická strava s príjmom niektorých špecifických zložiek stravy. Okrem opísaných liečebných procedúr sprevádzajú pacienta aj samotné prejavy ochorenia ako kašeľ, expektorácia, potenie, pre zhoršenie zdravotného stavu opakované absencie v škole a v práci, ktoré sú negatívne prijímané okolím, čoho dôsledkom sú pacienti s CF vystavovaní v priebehu svojho života rôznym psychosociálnym problémom v rodine, v škole v zamestnaní, ale aj v priateľských a partnerských vzťahoch. Niektorí s ochorením vyrastajú od detstva a vtedy najťažšie bremeno spočíva na rodičoch, ktorí sa často vzdávajú svojej kariéry a plne sa venujú chorému dieťaťu. V súčasnosti nie je nič výnimočné, že cystická fibróza sa diagnostikuje aj v dospelom veku a vtedy sa pacient pasuje so spracovaním reality oveľa ťažšie. Každý pacient a každý vek si vyžaduje iný individuálny prístup, pri ktorom je často potrebná intervencia psychológov, psychiatrov a sociálnych pracovníkov, ktorí patria do štandardného CF tímu v rámci komplexnej starostlivosti. Účinná liečba a zvýšená zdravotná starostlivosť zvyšuje pacientom s CF kvalitu života. Významne ju môže ovplyvniť a zvýšiť porozumenie v rodine, pochopenie najbližšieho okolia a pomoc povolaných pri riešení ich legitímnych sociálnych problémov.

Právna a Sociálna Podpora na Slovensku

Cystická fibróza má oporu aj v právnom systéme. Odborné usmernenie MZ SR o poskytovaní zdravotnej starostlivosti pacientom s cystickou fibrózou č. Podporu sociálneho začlenenia osoby s ťažkým zdravotným postihnutím do spoločnosti rieši zák. č.447/2008 Z.z. o peňažných príspevkoch na kompenzáciu ťažkého zdravotného postihnutia. Pacienti s CF pri uplatňovaní si nárokov z uvedeného zákona majú najväčší problém pri priznávaní peňažného príspevku na osobné motorové vozidlo a často pre nepochopenie úradníkov, ktorí nemajú o cystickej fibróze vedomosť, svoj nárok nedosiahnu. Zmiernenie alebo riešenie nepriaznivej sociálnej situácie upravuje zák. č. 448/2008 Z.z. o sociálnych službách.

Pacientské Organizácie

Na pomoc pacientom s CF vznikli pacientské organizácie: Priatelia slaných detí, Klub cystickej fibrózy a Slovenská Asociácia Cystickej Fibrózy s cieľom poskytovať sociálne poradenstvo, individuálnu finančnú a materiálnu pomoc, rozvíjať medzinárodné aktivity, obhajovať práva, potreby a záujmy pacientov s CF a informovať verejnosť a šíriť osvetu o tomto ochorení.

Dostupnosť Inovatívnej Liečby

Slovenské deti s cystickou fibrózou dostanú šancu na účinnejšiu liečbu už vo veku od dvoch rokov. Ministerstvo zdravotníctva SR totiž rozšírilo Nové pravidlá umožňujú prístup k moderným liekom nielen mladším pacientom, ale aj tým, ktorí majú menej bežné genetické mutácie. Zmena vychádza z klinických štúdií a aktuálnych rozhodnutí Európskej liekovej agentúry, ktorá rozšírila registráciu týchto prípravkov.

Až doteraz bola úhrada obmedzená len pre pacientov starších ako dvanásť rokov s presne stanovenými mutáciami CFTR génu. Slovensko sa tak zaradilo medzi krajiny, ktoré umožňujú skoré nasadenie liečby s cieľom spomaliť priebeh ochorenia a zlepšiť vyhliadky pacientov už v detskom veku.

Rozšírenie liečebných možností vítajú aj odborníci z pediatrie. „Rozšírenie prístupu k liečbe umožní, aby sa k účinnej terapii dostali aj najmladší pacienti. Ide o výrazný posun v kvalite starostlivosti o deti s týmto závažným genetickým ochorením,“ povedala hlavná odborníčka Ministerstva zdravotníctva SR pre pediatriu Elena Prokopová.

Podľa lekárov je pozitívne, že ministerstvo akceptovalo odborné stanovisko zdravotníkov, ktorí dlhodobo apelovali na zmenu v záujme pacientov. Ministerstvo zdravotníctva SR rozšírilo úhradu inovatívnej liečby cystickej fibrózy z verejného zdravotného poistenia. Liečba bude po novom dostupná už pre deti od 2 rokov a pre širšie spektrum genetických mutácií spôsobujúcich toto ochorenie. Doteraz boli tieto lieky hradené len pre pacientov od 12 rokov s vybranými mutáciami CFTR génu.

Príbehy Pacientov

Timka (16) a Bianka (10) sú bojovníčky, ktoré trpia ochorením cystická fibróza. Každodenná starostlivosť o dýchacie cesty, vysoké dávky liekov a vitamínov, je ich nevyhnutná rutina. Veľmi im na ich zdravie pomáha každoročný pobyt pri mori, ktorý by chceli aj tento rok absolvovať. Zdravotná starostlivosť je pre rodičov finančne náročná.

Ich príbeh poukazuje na náročnosť každodennej starostlivosti, ktorá zahŕňa inhalovanie, lieky na uvoľnenie hlienov, rehabilitáciu a špeciálnu vysokokalorickú stravu. Pravidelné kontroly u špecialistov sú tiež nevyhnutné. Starostlivosť o dýchacie cesty je hlavnou úlohou dňa. Inhaluje sa denne niekoľkokrát, podávajú sa lieky na uvoľnenie hlienov a po každej inhalácii je dôležité rehabilitovať. Pripravuje sa im špeciálna vysokokalorická strava. Užívajú denne vysoké dávky liekov, vitamínov, kortikoidov, mukolytiká. Pravidelne chodia na kontrolu, raz ročne absolvujú prehliadky u špecialistov (endo, gastro, kardio, orl, rehabilitácia).

V Nemocnici Košice-Šaca sa narodilo zdravé dieťatko pacientke s cystickou fibrózou. Ide o unikátny prípad. Štatistiky udávajú doposiaľ 3 takéto prípady na Slovensku, Veľká Británia eviduje 8 prípadov za posledných 10 rokov. Tehotenstvo a pôrod rodičky Katky je unikátny aj tým, že Katka donosila zdravé bábätko v stanovenom termíne pôrodu. Lekári jej neodporúčali mať deti, kvôli veľkému riziku, ktoré jej hrozí a kvôli možným komplikáciám už počas tehotenstva. Hovorili tiež, že by to nemuselo dobre skončiť pre ňu, ako pre matku. Nad tehotenstvom začala vážne uvažovať až pred dvoma rokmi a už v počiatočnom štádiu sa rozhodla poradiť sa s lekármi. Keďže Katka navštívila kliniku už v čase, keď dieťatko ešte len plánovala, vedeli lekári všetko naplánovať. Spravili si rozvahu už pre otehotnením, spolupracovali s centrami asistovanej reprodukcie, tak isto s jej pneumológom, a ďalšími jej lekármi.

tags: #osetrovatelska #starostlivost #o #dieta #s #cystickou