Rázštepové chyby tváre patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby. Ide o postihnutie buď len pery, pery a čeľuste, podnebia alebo kompletný rázštep pery, čeľuste aj podnebia. V súčasnosti sa rodí na Slovensku priemerne 1 dieťa s rázštepom na 600-650 novorodencov (celoeurópsky priemer je 1:700-750). Mnohí ľudia sú stále presvedčení, že "rázštep pery či podnebia," sa týka detí skôr v rozvojových krajinách. No ani na západe nie sú deti v žiadnom prípade imúnne voči tejto vade. Každý rok sa narodia desaťtisíce detí s ústnym rázštepom. To znamená, že ich pery nie sú úplne a správne zatvorené. V prípade rázštepu podnebia je otvor v hornej časti úst. Dobrou správou však je, že sa toto ochorenie dá liečiť.
Príčiny a faktory vzniku rázštepov
Príčina vzniku rázštepov sa dodnes do detailov neobjasnila. Táto vrodená vývojová chyba vzniká v prvých mesiacoch vývoja dieťaťa v maternici matky. Existujú dve skupiny rázštepov - tie, ktoré sa vyskytujú v rodinách a tie, ktoré sa vyskytnú náhodne, aj keď v rodine nik rázštep nemal. Ak sú obaja rodičia zdraví a majú jedno dieťa s rázštepom, šanca, že aj ďalšie dieťa bude mať rázštep je menej ako 3%. Pravdepodobnosť výskytu je väčšia, ak je postihnutých viac ako jeden člen rodiny. Ak má jeden rodič rázštep, pravdepodobnosť výskytu pre prvé dieťa je menej ako 3%.
Aké sú faktory, ktoré môžu spôsobiť zvýšené riziko rázštepu pery a podnebia? Môže ísť o zmeny v niektorých génoch, nedostatok kyseliny listovej pred tehotenstvom, užívanie určitých liekov počas tehotenstva, pitie alkoholu u budúcej matky a aj niektoré infekcie tehuľky hrajú svoju rolu. Ale najväčším rizikovým faktorom spojeným s ústnym rázštepom je fajčenie počas tehotenstva. Zvýšené riziko výskytu rázštepových chýb bolo pozorované aj pri nedostatku kyseliny listovej, pri nízkom príjme vitamínov skupiny B, pri nedostatočnom, ale aj nadmernom príjme vitamínu A. To, či možno prítomnosť ochorenia ovplyvniť ešte pred samotným počatím, je podľa odborníkov diskutabilné. Je však dokázané, že užívanie kyseliny listovej a vitamínov, napr. vitamínu B1, C a E všeobecne znižuje riziko vzniku vývojových deformít.
Pod vplyvom vonkajšieho prostredia rozumieme napr.
Diagnostika rázštepových chýb
Rázštepovú chybu je možné určiť pomocou ultrazvuku už asi v 12. týždni. „Keď sa zistí, že dieťa má rázštepovú chybu, gravidná matka je zavčasu odoslaná na naše pracovisko na prvú konzultáciu,“ ozrejmuje prax Dr. Zábavníková. Tento prístup ešte pred narodením dieťaťa sa osvedčil, už počas tehotenstva sú rodičia pripravovaní na vážnu skutočnosť, pred ktorou stoja. „V našom rázštepovom centre majú možnosť oboznámiť sa s prejavmi uvedenej chyby, s možnosťami liečby, s operačnými výsledkami a sú upozornení aj na ťažkosti pri príjme potravy u týchto detí. Pripravujeme ich najmä na možnosti, ako tieto problémy zvládnuť. Preto ich situácia natoľko neprekvapí a psychicky sú na tom podstatne lepšie, ako rodičia, ktorí sa dozvedia až po narodení dieťaťa o jeho postihnutí.“
Prečítajte si tiež: Diagnostika ABKM u 6-mesačného dieťaťa
Komplexná liečba rázštepov
Rázštep pery a rázštep podnebia nie sú len kozmetické záležitosti. Je tu veľa iných zdravotných problémov. Deti sa nemusia vedieť dobre najesť, pretože im jedlo odchádza von cez nos. Deti narodené s týmito podmienkami môžu mať problémy aj s ušami a nosnými dutinami, pretože im tam môžu cestovať látky, kde by nemali. Ak tieto chyby nie sú korigované, môžu mať vplyv aj na schopnosť dieťaťa správne hovoriť. Rázštep v prednej časti úst zasahuje aj do vývoja zubov.
U detí narodených s rázštepom je hlavná liečba chirurgia. Operácia sa vykonáva, keď má dieťa pol roka až rok, aby nemalo problémy s vývojom reči.
Cieľom operačnej liečby rázštepu pery je zošitie kože, sliznice a svalstva pery. Na našom pracovisku v Detskej fakultnej nemocnici s poliklinikou Banská Bystrica v spolupráci s Klinikou plastickej, estetickej a rekonštrukčnej chirurgie NsP F.D. Roosevelta, ako jediní na Slovensku pristupujeme k operácii rázštepu pery už v prvom týždni po narodení dieťatka. Výhody operačného riešenia v novorodeneckom období, často v prvom týždni po narodení, sú nielen v tvorbe jemných a nenápadných jaziev, ale aj v dobrom psychologickom vplyve na rodinu. Správny vývoj zuboradia, lepšie sanie a priberanie na hmotnosti a taktiež znížený počet následných korekčných operácií sú ďalšími výhodami včasnej operácie rázštepu pery.
Cieľom operácie je uzatvorenie mäkkého a tvrdého podnebia oproti nosovej dutine. Podľa viacerých štúdií včasné uzatvorenie mäkkého podnebia znižuje výskyt infekcií stredného ucha aj horných dýchacích ciest.
Logopedická starostlivosť a starostlivosť o sluch
Deti narodené s rázštepom majú pomerne často rečové ťažkosti v určitom období svojho života. Pravidelné kontroly u logopéda v Rázštepovom centre vám pomôžu rozhodnúť sa, či vaše dieťa potrebuje nejakú logopedickú terapiu alebo iný typ intervencie zameraný na zlepšenie reči. Logopéd vyhodnotí rečovú produkciu vášho dieťaťa a jeho rečový vývin a možno navrhne potrebné terapeutické kroky. Veľmi dôležité je aj to, aby vaše dieťa chodilo na pravidelné kontroly uší a sluchu. A to aj vtedy, ak nemáte žiadne podozrenie na sluchové problémy dieťaťa. Niektoré ťažkosti so sluchom nedoprevádza žiadna bolesť a ani iné zjavné príznaky - a vy ani nemusíte tušiť, že niečo nie je v poriadku. Deti s rázštepom sú veľmi citlivé na vznik zápalov stredného ucha a na rečové ťažkosti zapríčinené zhoršeným sluchom. Deti s rázštepom sa zvyčajne medzi 9-24 mesiacom oneskorujú v tvorení prvých slov a vo vývine tvorenia jednotlivých hlások. Preto je dôležité, aby ste s dieťaťom veľa hovorili a tak podporovali vývin jeho reči. Potom, ako sa dieťaťu zoperuje podnebie, by malo byť schopné začať tvoriť nové spoluhlásky a aj nové slová. Reč však môže mierne zaostávať aj naďalej. -(problémy vysloviť hlásky) môže dieťa mať aj z iných príčin - napríklad aj preto, že nemá rovné zuby.
Prečítajte si tiež: Príznaky náročného dieťaťa
Vtedy, keď je reč v poriadku - sa mäkké podnebie dvíha k zadnej stene hrdla, tu sa s hrdlom pevne spojí a úplne oddelí ústnu dutinu od nosovej tak, že všetok vzduch môže byť vypustený iba cez ústa. Stav - keď podnebie nedokáže celkom dobre uzatvoriť prechod do nosa - sa volá velo-faryngálna nedostatočnosť (velo-faryngálna insuficiencia). Reč detí s velo-faryngálnou nedostatočnosťou môže znieť „nosovo“ - „ako keby hovorili nosom“. Takýto dojem reči vzniká preto, že podnebie neuzavrelo počas reči prechod do nosa a vzduch so zvukom hlásky unikol do nosovej dutiny. Vaše dieťaťko môže tvoriť zvláštne „hrdelné“ zvuky. Tieto zvuky nazývame „kompenzačné zvuky“ alebo „kompenzačná artikulácia“ . Je to rečové správanie, ktoré vzniká vtedy, ak dieťa chce kompenzovať svoju velo-faryngálnu nedostatočnosť. Toto správanie často vzniká ešte pred prvou operáciou podnebia. Dieťaťu sa vtedy nedarí vysloviť niektoré hlásky v ústach a zistí, že vie vytvoriť podobný zvuk v hrdle. Toto správanie môže pretrvávať aj po operácii podnebia. Dá sa neskôr odstrániť logopedickým nácvikom. Ale je dôležité vedieť, že by ste nemali takéto zvuky u dieťaťa podporovať, pretože sa niekedy fixujú ako pevný rečový návyk. Deti, aj keď nie veľmi často, môžu mať aj problémy s hlasom. Hlas môže znieť „dyšne“, slabo alebo môže byť akoby „tlačený“.
Dojčenie a výživa detí s rázštepom
Nie je jediný dôvod, pre ktorý by dieťatko nemohlo byť dojčené po operácii hneď, ako prejaví záujem. Okrem toho, aj keby bolo skutočne potrebné, aby bolo po operácii kŕmené sondou, tak neexistuje žiadny dôvod, pre ktorý by muselo byť kŕmené fľašou. Keď je dieťa schopné piť z fľaše, tak je dávno predtým schopné piť z prsníka. Ak sa kŕmenie fľašou týka obáv z poškodenia stehov, tak potom toto rozhodne nie je na mieste - cumlík fľaše je tvrdší ako prsník a teda poškodenie je pri kŕmení fľašou pravdepodobnejšie. Kŕmenie fľašou nie je o nič šetrnejšie, o nič výhodnejšie, o nič lepšie. A použitie fľaše v tejto situácii nie je podporené žiadnou štúdiou, výskumom ani ničím podobným. Je to len výsledok nemocničnej rutiny, ktorá považuje kŕmenie fľašou za automatiku, o ktorej sa nepremýšľa. A ak by bábätko skutočne potrebovalo byť kŕmené mimo prsníka (alebo prečo by to tak bolo?), tak potom prečo nie napríklad pohárikom? Pohárik sa v takomto prípade hornej pery ani len nedotkne. Ale toto je zbytočné. Okrem toho, ak sa bude používať fľaša, existuje riziko toho, že sa bábätko už potom nemusí chcieť naspäť na prsník prisávať. Ak by ste si mlieko potrebovali odsávať, tak by bolo dobré, aby ste si odsávali dostatočne často, tak často, ako by sa bábätko dojčilo, teda aj v noci. Minimom pre takéto odsávanie je 8 x za deň, z toho aspoň raz v noci.
Rázštepové centrá a dostupnosť liečby
Dieťa s rázštepom je potrebné čo najskôr vyšetriť v Rázštepovom centre. Na Slovensku sa okrem Košíc nachádza aj v Bratislave, liečbe rázštepov sa venuje tiež Oddelenie plastickej chirurgie v Banskej Bystrici. Liečba je hradená zdravotnými poisťovňami.
Skupina pediatrov lieči rázštepy pier zadarmo. Pediatri z neziskovej organizácie Operácia Úsmev zmenili život tisíckam detí, ktoré boli kvôli rázštepu pery či podnebia terčom šikany. Jednou 45-minútovou operáciou môžu zmeniť život dieťaťa na nepoznanie - bez rázštepu môžu lepšie dýchať, jesť, hovoriť a žiť sebavedomejší život. Zatiaľ čo na Slovensku lekári operujú deti s rázštepom už v prvom týždni po ich narodení, v krajinách tretieho sveta takéto šťastie nemajú. Podobne na tom bola aj 18-ročná Tiyamjane z Malawi. S rázštepom hornej pery žila až kým do jej dediny neprišli na misiu pediatri, ktorí sa rozhodli zoperovať ju úplne zadarmo. Celé tie roky znášala nespravodlivé zaobchádzanie, podpichovanie a osočovanie. „Hnevalo ju, že ju šikanovali na základe jej vzhľadu. Aj napriek tomu, že bola Tiyamjane v deň operácie veľmi nervózna, vedela, že z operačnej sály vyjde ako nový človek. Množstvo rodičov z krajín tretieho sveta si myslí, že dieťa narodené s rázštepom pery je prekliate. To si mysleli aj Monbula a Nioti, ktorým sa narodil vysnívaný prvý syn Bipul. Keď však zistili, že sa narodil s rázštepom, ich okolie ho považovalo za „znečisteného“. Časom sa dozvedeli, že rázštepu sa môže chlapec zbaviť jednoduchou operáciu. Tá bola však pre rodinu drahá a museli by za ňou cestovať niekoľko dní. Keď Bipul vyrástol a začal chodiť do školy, často prichádzal domov s plačom, pretože mu jeho rovesníci dávali kruto najavo to, že je iný. Keď mal deväť rokov dočkal sa bezplatnej operácie. V nemocnici sa stretol s ďalšími deťmi, ktoré sa narodili s rázštepom a až vtedy rodina pochopila, že ich syn nie je prekliaty.
Štatistiky a rasové rozdiely
Na Slovensku sa štatisticky vyskytujú v pomere l dieťa s rázštepom ku 600-650 zdravým deťom. Vedci sa snažia zmapovať, do akej miery sa rázštepy vyskytujú u jednotlivých etník. Rasové rozdiely približuje Dr. Zábavníková takto: „U žltej rasy je výskyt v pomere 2 deti s rázštepom ku 1000 zdravým deťom, u bielej rasy sa udáva pomer 1 ku 1000. U černochov je to 0,41 novorodencov s rázštepom ku 1000 zdravým novorodencom.
Prečítajte si tiež: Dávkovanie Burow Ušná Instilácia VULM
Záver
Rázštepové chyby pery alebo podnebia vznikajú počas prenatálneho vývoja, približne v čase 1. a 2. mesiaca tehotenstva. Patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby na tvári, zároveň sa považujú za jedny z najnápadnejších. No na rozdiel od iných závažných vrodených chýb sú tieto operačne riešiteľné. Včasná diagnostika a komplexná liečba, vrátane chirurgického zákroku, logopedickej starostlivosti a podpory výživy, môžu výrazne zlepšiť kvalitu života detí s rázštepom a ich rodín.